Pityriasis rubra pilaris

Auch bekannt als: Devergie-Krankheit

Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische papulo-squamöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Die Patienten haben kleine follikuläre Papeln, schuppende rot-orange Flecken und eine palmo-plantare Hyperkeratose, die sich zu Plaques und zur Erythrodermie fortentwickeln kann. Die meisten Fälle sind sporadisch und erworben, es wurde aber auch eine familiäre Form der Krankheit beschrieben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L44.0 ICD-11 EA94 OMIM 173200 MONDO 8251 UMLS C0032027 GARD 7401 MeSH D010916 MedDRA 10035116
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CARD14

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Papel (Papule)
  • Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
Häufig (79-30%)
  • Verdickte Haut (Thickened skin)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Subunguale Hyperkeratose (Subungual hyperkeratosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Pustel (Pustule)
  • Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Abnorme Morphologie der Mundhöhle (Abnormal oral cavity morphology)
  • Ichthyose (Ichthyosis)