Pityriasis rubra pilaris
Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische papulo-squamöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Die Patienten haben kleine follikuläre Papeln, schuppende rot-orange Flecken und eine palmo-plantare Hyperkeratose, die sich zu Plaques und zur Erythrodermie fortentwickeln kann. Die meisten Fälle sind sporadisch und erworben, es wurde aber auch eine familiäre Form der Krankheit beschrieben.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
- Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Papel (Papule)
Häufig (79-30%)
- Subunguale Hyperkeratose (Subungual hyperkeratosis)
- Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
- Juckreiz (Pruritus)
- Verdickte Haut (Thickened skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
- Pustel (Pustule)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Abnorme Morphologie der Mundhöhle (Abnormal oral cavity morphology)
- Ichthyose (Ichthyosis)
- Neoplasma (Neoplasm)