Sjögren-Syndrom, primäres
Auch bekannt als: pSS
Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und vor allem zu Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie führt, aber auch die exokrinen Drüsen der Haut sowie des Atmungs-, Urogenital- und Verdauungstrakts betrifft. Zu den extraglandulären Manifestationen gehören Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung, Nierenerkrankung und periphere Neuropathie. Die Krankheit geht mit einem deutlich erhöhten Risiko einher, ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, insbesondere ein MALT-(Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe)-Lymphom.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, France)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Xerostomie (Xerostomia)
Häufig (79-30%)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Chronische Schmerzen (Chronic pain)
- Parotitis (Parotitis)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Anti-Ro/SS-A-Antikörper-Positivität (Anti-Ro/SS-A antibody positivity)
- Ermüdung (Fatigue)
- Anti-Karboanhydrase VI Antikörper-Positivität (Anti-carbonic anhydrase VI antibody positivity)
- Anti-Ohrspeicheldrüsen-Sekretionsprotein Antikörper-Positivität (Anti-parotid secretory protein antibody positivity)
- Polyartikuläre Arthropathie (Polyarticular arthropathy)
- Gewöhnliche interstitielle Lungenentzündung (Usual interstitial pneumonia)
- Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Abnormität der Muskulatur (Abnormality of the musculature)
- Ängste (Anxiety)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Anti-Speichelprotein Antikörper-Positivität (Anti-salivary protein antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Verminderter Anteil an CD4-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD4-positive T cells)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
- Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Myalgie (Myalgia)
- Abnormaler Befund in der pulmonalen Thoraxbildgebung (Abnormal pulmonary thoracic imaging finding)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
- Arteriitis (Arteritis)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Anti-Ro52/TRIM21 Antikörper-Positivität (Anti-Ro52/TRIM21 antibody positivity)
- Lymphoide interstitielle Lungenentzündung (Lymphocytic interstitial pneumonia)
- Meningitis (Meningitis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Purpura (Purpura)
- Depression (Depression)
- Trockene Haut (Dry skin)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Vaginale Trockenheit (Vaginal dryness)
- Arthritis (Arthritis)
- Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
- Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Biliäre Zirrhose (Biliary cirrhosis)
- Myositis (Myositis)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Erythema nodosum (Erythema nodosum)
- Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
- Anti-Ribosom Po Antikörper-Positivität (Anti-ribosome Po antibody positivity)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Lymphopenie (Lymphopenia)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Lymphom (Lymphoma)
- Seizure (Seizure)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
Sehr selten (4-1%)
- Chorea (Chorea)
- Chronisch aktive Hepatitis (Chronic active hepatitis)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Anomalien des Rückenmarks (Abnormality of the spinal cord)
- Hornhautperforation (Corneal perforation)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Demenz (Dementia)