Sjögren-Syndrom, primäres
Auch bekannt als: pSS
Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und vor allem zu Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie führt, aber auch die exokrinen Drüsen der Haut sowie des Atmungs-, Urogenital- und Verdauungstrakts betrifft. Zu den extraglandulären Manifestationen gehören Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung, Nierenerkrankung und periphere Neuropathie. Die Krankheit geht mit einem deutlich erhöhten Risiko einher, ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, insbesondere ein MALT-(Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe)-Lymphom.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, France)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Xerostomie (Xerostomia)
Häufig (79-30%)
- Abnormität der Muskulatur (Abnormality of the musculature)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Ermüdung (Fatigue)
- Polyartikuläre Arthropathie (Polyarticular arthropathy)
- Gewöhnliche interstitielle Lungenentzündung (Usual interstitial pneumonia)
- Anti-Ro/SS-A-Antikörper-Positivität (Anti-Ro/SS-A antibody positivity)
- Anti-Speichelprotein Antikörper-Positivität (Anti-salivary protein antibody positivity)
- Anti-Karboanhydrase VI Antikörper-Positivität (Anti-carbonic anhydrase VI antibody positivity)
- Chronische Schmerzen (Chronic pain)
- Anti-Ohrspeicheldrüsen-Sekretionsprotein Antikörper-Positivität (Anti-parotid secretory protein antibody positivity)
- Parotitis (Parotitis)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Ängste (Anxiety)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Verminderter Anteil an CD4-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD4-positive T cells)
- Myositis (Myositis)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Arthritis (Arthritis)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
- Abnormaler Befund in der pulmonalen Thoraxbildgebung (Abnormal pulmonary thoracic imaging finding)
- Erythema nodosum (Erythema nodosum)
- Purpura (Purpura)
- Arteriitis (Arteritis)
- Seizure (Seizure)
- Anti-Ro52/TRIM21 Antikörper-Positivität (Anti-Ro52/TRIM21 antibody positivity)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Lymphoide interstitielle Lungenentzündung (Lymphocytic interstitial pneumonia)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)
- Myalgie (Myalgia)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Lymphopenie (Lymphopenia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Vaginale Trockenheit (Vaginal dryness)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
- Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
- Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Meningitis (Meningitis)
- Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Trockene Haut (Dry skin)
- Biliäre Zirrhose (Biliary cirrhosis)
- Lymphom (Lymphoma)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Depression (Depression)
- Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
- Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Anti-Ribosom Po Antikörper-Positivität (Anti-ribosome Po antibody positivity)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
Sehr selten (4-1%)
- Chronisch aktive Hepatitis (Chronic active hepatitis)
- Chorea (Chorea)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Demenz (Dementia)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Hornhautperforation (Corneal perforation)
- Anomalien des Rückenmarks (Abnormality of the spinal cord)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)