Sjögren-Syndrom, primäres
Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch eine Funktionsstörung der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und vor allem zu Keratokonjunktivitis sicca und Xerostomie führt, aber auch die exokrinen Drüsen der Haut sowie des Atmungs-, Urogenital- und Verdauungstrakts betrifft. Zu den extraglandulären Manifestationen gehören Arthritis, interstitielle Lungenerkrankung, Nierenerkrankung und periphere Neuropathie. Die Krankheit geht mit einem deutlich erhöhten Risiko einher, ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, insbesondere ein MALT-(Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe)-Lymphom.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Xerostomie (Xerostomia)
Häufig (79-30%)
- Anti-Karboanhydrase VI Antikörper-Positivität (Anti-carbonic anhydrase VI antibody positivity)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Anti-Ro/SS-A-Antikörper-Positivität (Anti-Ro/SS-A antibody positivity)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Abnormität der Muskulatur (Abnormality of the musculature)
- Parotitis (Parotitis)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Komplementmangel (Complement deficiency)
- Polyartikuläre Arthropathie (Polyarticular arthropathy)
- Chronische Schmerzen (Chronic pain)
- Anti-Ohrspeicheldrüsen-Sekretionsprotein Antikörper-Positivität (Anti-parotid secretory protein antibody positivity)
- Anomalien der Haut (Abnormality of the skin)
- Ängste (Anxiety)
- Anti-Speichelprotein Antikörper-Positivität (Anti-salivary protein antibody positivity)
- Gewöhnliche interstitielle Lungenentzündung (Usual interstitial pneumonia)
- Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Verminderter Anteil an CD4-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD4-positive T cells)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Leukopenie (Leukopenia)
- Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
- Meningitis (Meningitis)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Myositis (Myositis)
- Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
- Erythema nodosum (Erythema nodosum)
- Anti-Ro52/TRIM21 Antikörper-Positivität (Anti-Ro52/TRIM21 antibody positivity)
- Abnormaler Befund in der pulmonalen Thoraxbildgebung (Abnormal pulmonary thoracic imaging finding)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
- Arthritis (Arthritis)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Anomalien des peripheren Nervensystems (Abnormality of the peripheral nervous system)
- Biliäre Zirrhose (Biliary cirrhosis)
- Depression (Depression)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Verminderter zirkulierender Antikörperspiegel (Decreased circulating antibody level)
- Normochrome Anämie (Normochromic anemia)
- Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
- Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
- Vitiligo (Vitiligo)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)
- Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
- Vaskulitis (Vasculitis)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Myalgie (Myalgia)
- Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
- Purpura (Purpura)
- Lymphopenie (Lymphopenia)
- Anti-doppelsträngige-DNA-Antikörper-Positivität (Anti-dsDNA antibody positivity)
- Trockene Haut (Dry skin)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Seizure (Seizure)
- Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Anti-Ribosom Po Antikörper-Positivität (Anti-ribosome Po antibody positivity)
- Lymphoide interstitielle Lungenentzündung (Lymphocytic interstitial pneumonia)
- Vaginale Trockenheit (Vaginal dryness)
- Arteriitis (Arteritis)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
- Lymphom (Lymphoma)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien des Rückenmarks (Abnormality of the spinal cord)
- Demenz (Dementia)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Chronisch aktive Hepatitis (Chronic active hepatitis)
- Sensomotorische Neuropathie (Sensorimotor neuropathy)
- Hornhautperforation (Corneal perforation)
- Multiple Mononeuropathie (Multiple mononeuropathy)
- Chorea (Chorea)