Müller-Gang-Persistenzsyndrom
Auch bekannt als: Müller-Gang, persistierender, Müllersche Derivative, persistierende, PMDS
Eine seltene Störung/Abweichung der Geschlechtsentwicklung (DSD), die durch das Fortbestehen Müllerschen Derivate, der Gebärmutter und/oder Eileitern bei ansonsten normal virilisierten Jungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q55.8
ICD-11 LD2A.Y
OMIM 261550
MONDO 0009857
UMLS C1849930
GARD 8435
MeSH C536665
MedDRA 10081352
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AMH
AMHR2
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
Häufig (79-30%)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Männlicher Pseudohermaphroditismus (Male pseudohermaphroditism)