Retinopathie, akute äußere okkulte zonale

Eine seltene erworbene Netzhauterkrankung, die durch eine sequenzielle fokale Degeneration der Photorezeptoren, des retinalen Pigmentepithels und der Aderhaut gekennzeichnet ist und bei der die meisten Patienten eine plötzlich auftretende Photopsie und akute Skotome aufweisen. Obwohl die Patienten in der Regel eine gute Sehschärfe behalten, kommt es im Laufe der Zeit zu einer Vergrößerung des blinden Flecks und zu Störungen des retinalen Pigmentepithels. Die Betroffenen klagen auch häufig über eine Verzerrung des zentralen Sehens, Photophobie und Schwierigkeiten beim Nachtsehen, wobei in fortgeschrittenen Fällen auch ein Verlust des peripheren Sehens berichtet wird.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
  • Vergrößerung des toten Winkels (Blind-spot enlargment)
  • Marcus Gunn Schüler (Marcus Gunn pupil)
  • Myopie (Myopia)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Photopsia (Photopsia)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Skotom (Scotoma)
  • Verengung des peripheren Gesichtsfeldes (Constriction of peripheral visual field)
  • Abnormale Fundus-Fluorescein-Angiographie (Abnormal fundus fluorescein angiography)
Gelegentlich (29-5%)
  • Atrophie des Pigmentepithels der Netzhaut (Retinal pigment epithelial atrophy)
  • Vitritis (Vitritis)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Stäbchen-Zapfen-Dystrophie (Rod-cone dystrophy)
  • Pigmentepithelflecken der Netzhaut (Retinal pigment epithelial mottling)
  • Entzündungszellen im Glaskörper (Vitreous inflammatory cells)
  • Zentralskotom (Central scotoma)
  • Abnormales Elektroretinogramm (Abnormal electroretinogram)
  • Pigmentäre Retinopathie (Pigmentary retinopathy)
  • Hemianopie (Hemianopia)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Morphologie der Aderhaut (Abnormal choroid morphology)
  • Makuladrusen (Macular drusen)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Visueller Verlust (Visual loss)