Retinopathie, akute äußere okkulte zonale
Auch bekannt als: AZOOR
Eine seltene erworbene Netzhauterkrankung, die durch eine sequenzielle fokale Degeneration der Photorezeptoren, des retinalen Pigmentepithels und der Aderhaut gekennzeichnet ist und bei der die meisten Patienten eine plötzlich auftretende Photopsie und akute Skotome aufweisen. Obwohl die Patienten in der Regel eine gute Sehschärfe behalten, kommt es im Laufe der Zeit zu einer Vergrößerung des blinden Flecks und zu Störungen des retinalen Pigmentepithels. Die Betroffenen klagen auch häufig über eine Verzerrung des zentralen Sehens, Photophobie und Schwierigkeiten beim Nachtsehen, wobei in fortgeschrittenen Fällen auch ein Verlust des peripheren Sehens berichtet wird.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Photopsia (Photopsia)
- Verengung des peripheren Gesichtsfeldes (Constriction of peripheral visual field)
- Vergrößerung des toten Winkels (Blind-spot enlargment)
- Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
- Skotom (Scotoma)
- Myopie (Myopia)
- Marcus Gunn Schüler (Marcus Gunn pupil)
- Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
- Abnormale Fundus-Fluorescein-Angiographie (Abnormal fundus fluorescein angiography)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnormales Elektroretinogramm (Abnormal electroretinogram)
- Vitritis (Vitritis)
- Atrophie des Pigmentepithels der Netzhaut (Retinal pigment epithelial atrophy)
- Pigmentäre Retinopathie (Pigmentary retinopathy)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Entzündungszellen im Glaskörper (Vitreous inflammatory cells)
- Zentralskotom (Central scotoma)
- Stäbchen-Zapfen-Dystrophie (Rod-cone dystrophy)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Pigmentepithelflecken der Netzhaut (Retinal pigment epithelial mottling)
Sehr selten (4-1%)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Makuladrusen (Macular drusen)
- Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
- Abnorme Morphologie der Aderhaut (Abnormal choroid morphology)