Retinopathie, akute äußere okkulte zonale

Auch bekannt als: AZOOR

Eine seltene erworbene Netzhauterkrankung, die durch eine sequenzielle fokale Degeneration der Photorezeptoren, des retinalen Pigmentepithels und der Aderhaut gekennzeichnet ist und bei der die meisten Patienten eine plötzlich auftretende Photopsie und akute Skotome aufweisen. Obwohl die Patienten in der Regel eine gute Sehschärfe behalten, kommt es im Laufe der Zeit zu einer Vergrößerung des blinden Flecks und zu Störungen des retinalen Pigmentepithels. Die Betroffenen klagen auch häufig über eine Verzerrung des zentralen Sehens, Photophobie und Schwierigkeiten beim Nachtsehen, wobei in fortgeschrittenen Fällen auch ein Verlust des peripheren Sehens berichtet wird.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Skotom (Scotoma)
  • Abnormität der Refraktion (Abnormality of refraction)
  • Marcus Gunn Schüler (Marcus Gunn pupil)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Photopsia (Photopsia)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Myopie (Myopia)
  • Abnormale Fundus-Fluorescein-Angiographie (Abnormal fundus fluorescein angiography)
  • Verengung des peripheren Gesichtsfeldes (Constriction of peripheral visual field)
  • Vergrößerung des toten Winkels (Blind-spot enlargment)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormales Elektroretinogramm (Abnormal electroretinogram)
  • Atrophie des Pigmentepithels der Netzhaut (Retinal pigment epithelial atrophy)
  • Vitritis (Vitritis)
  • Pigmentepithelflecken der Netzhaut (Retinal pigment epithelial mottling)
  • Stäbchen-Zapfen-Dystrophie (Rod-cone dystrophy)
  • Pigmentäre Retinopathie (Pigmentary retinopathy)
  • Hemianopie (Hemianopia)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Zentralskotom (Central scotoma)
  • Entzündungszellen im Glaskörper (Vitreous inflammatory cells)
Sehr selten (4-1%)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Makuladrusen (Macular drusen)
  • Abnorme Morphologie der Aderhaut (Abnormal choroid morphology)