Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine seltene zerebrovaskuläre Störung, die durch starke Kopfschmerzen mit oder ohne fokale neurologische Defizite oder Krampfanfälle und eine reversible segmentale und multifokale Vasokonstriktion der zerebralen Arterien gekennzeichnet ist. Sie kann spontan auftreten oder durch verschiedene auslösende Faktoren provoziert werden, am häufigsten nach der Geburt und nach dem Kontakt mit verschiedenen vasoaktiven Substanzen wie illegalen Drogen und selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern. Die Hauptkomplikation ist ein ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall.
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Vasospasmus (Vasospasm)
  • Donnerschlag-Kopfschmerzen (Thunderclap headache)
Häufig (79-30%)
  • Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
  • Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
  • Migräne (Migraine)
Gelegentlich (29-5%)
  • Phonophobie (Phonophobia)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Subarachnoidalblutung (Subarachnoid hemorrhage)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Dilatation der Hirnarterie (Dilatation of the cerebral artery)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Leukoenzephalopathie (Leukoencephalopathy)
  • Abnorme Morphologie der Hirnarterien (Abnormal cerebral artery morphology)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
Sehr selten (4-1%)
  • Intraventrikuläre Hämorrhagie (Intraventricular hemorrhage)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Seizure (Seizure)
  • Subdurale Hämorrhagie (Subdural hemorrhage)
  • Dissektion der Arteria carotis (Carotid artery dissection)