Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Auch bekannt als: Call-Fleming-Syndrom, RCVS

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine seltene zerebrovaskuläre Störung, die durch starke Kopfschmerzen mit oder ohne fokale neurologische Defizite oder Krampfanfälle und eine reversible segmentale und multifokale Vasokonstriktion der zerebralen Arterien gekennzeichnet ist. Sie kann spontan auftreten oder durch verschiedene auslösende Faktoren provoziert werden, am häufigsten nach der Geburt und nach dem Kontakt mit verschiedenen vasoaktiven Substanzen wie illegalen Drogen und selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmern. Die Hauptkomplikation ist ein ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I67.8 ICD-11 8B22.2 MONDO 0017291 UMLS C3544214 GARD 12768 MedDRA 10073240
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Donnerschlag-Kopfschmerzen (Thunderclap headache)
  • Vasospasmus (Vasospasm)
Häufig (79-30%)
  • Anomalie in der Bildgebung des Gehirns (Brain imaging abnormality)
  • Wiederkehrende paroxysmale Kopfschmerzen (Recurrent paroxysmal headache)
  • Migräne (Migraine)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Phonophobie (Phonophobia)
  • Leukoenzephalopathie (Leukoencephalopathy)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Dilatation der Hirnarterie (Dilatation of the cerebral artery)
  • Abnorme Morphologie der Hirnarterien (Abnormal cerebral artery morphology)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Subarachnoidalblutung (Subarachnoid hemorrhage)
Sehr selten (4-1%)
  • Dissektion der Arteria carotis (Carotid artery dissection)
  • Subdurale Hämorrhagie (Subdural hemorrhage)
  • Intraventrikuläre Hämorrhagie (Intraventricular hemorrhage)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Seizure (Seizure)