TEMPI-Syndrom

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Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
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Symptome

Obligat (100%)
  • Telangiektasie (Telangiectasia)
  • Erhöhter Hämatokrit (Increased hematocrit)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Erhöhter zirkulierender IgG-Spiegel (Increased circulating IgG level)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
Sehr häufig (99-80%)
  • Transudativer Pleuraerguss (Transudative pleural effusion)
  • Aszites (Ascites)
  • Hämangiom (Hemangioma)
  • Anomalie des Lungengefäßsystems (Abnormality of the pulmonary vasculature)
Häufig (79-30%)
  • Polyzythämie (Polycythemia)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gesichtsrötung (Erythem) (Facial erythema)
  • Kopfschmerzen (Headache)