Hailey-Hailey-Krankheit
Auch bekannt als: Benigner chronischer familiärer Pemphigus
Eine genetisch bedingte chronische epidermale Erkrankung, die durch diffuse, bilaterale (oder selten lokalisierte, segmentale) erythematöse Plaques mit Blasenbildung, Erosionen, Mazeration und häufigen Sekundärinfektionen in den Beugebereichen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ATP2C1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
- Erythema (Erythema)