Pelvis Dysplasie - Pseudoarthrogrypose

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Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hypoplastisches Becken (Hypoplastic pelvis)
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit (Limitation of joint mobility)
  • Schlankes Langbein (Slender long bone)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
Häufig (79-30%)
  • Hüftluxation (Hip dislocation)
  • Spina bifida occulta (Spina bifida occulta)
  • Sakrokozygeale Pilonidalanomalie (Sacrococcygeal pilonidal abnormality)
  • Blaue Skleren (Blue sclerae)