Dysplasie, rhizomele, Typ Patterson-Lowry

Eine seltene primäre Knochendysplasie, die durch Kleinwuchs, schwere rhizomele Verkürzung der oberen Gliedmaßen in Verbindung mit spezifischen Fehlbildungen des Humerus (einschließlich ausgeprägter Verbreiterung und Abflachung der proximalen Metaphysen, medialer Abflachung der proximalen Epiphysen und lateraler Verkrümmung mit medialer kortikaler Verdickung der proximalen Diaphysen), ausgeprägte Coxa vara mit dysplastischen Femurköpfen und verkürzten Mittelhandknochen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Manifestationsalter Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Großes Gesicht (Large face)
  • Niedergedrückter Nasenkamm (Depressed nasal ridge)
  • Unterkiefer-Prognathie (Mandibular prognathia)
  • Epikanthus (Epicanthus)
  • Deformierte Oberarmköpfe (Deformed humeral heads)
  • Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
  • Breite Nase (Wide nose)
  • Flache Seite (Flat face)
  • Kurzer Oberarmknochen (Short humerus)
  • Coxa vara (Coxa vara)
  • Kurze Nase (Short nose)
  • Genu valgum (Genu valgum)
  • Rhizomelie (Rhizomelia)
  • Kurzer Mittelhandknochen (Short metacarpal)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Hyperlordose (Hyperlordosis)
  • Abweichung der Finger (Deviation of finger)