Mastozytose, bullöse diffuse kutane

Auch bekannt als: DCM, bullöse

Keine Beschreibung verfügbar.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q82.2 ICD-11 2A21.1Y MONDO 0017243 UMLS C5546764
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
KIT

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Stark pigmentierte Hautläsionen (Profuse pigmented skin lesions)
  • Kutane Mastozytose (Cutaneous mastocytosis)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Urtikaria (Urticaria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kardiorespiratorischer Stillstand (Cardiorespiratory arrest)