Choroid-Plexus-Papillom

Auch bekannt als: CPP, Plexuspapillom, choroidales

Eine seltene gutartige Form eines Plexustumors, der häufig im vierten Ventrikel (bei Erwachsenen) und im Seitenventrikel (bei Kindern), gelegentlich aber auch ektopisch im Hirnparenchym auftritt und sich durch Übelkeit, Erbrechen, Papillenödem, abnorme Augenbewegungen, vergrößerten Kopfumfang, Krampfanfälle und Gangstörungen infolge erhöhten intrakraniellen Drucks äußert.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D33.0 ICD-11 2A00.22 OMIM 260500 MONDO 0009837 UMLS C0205770 GARD 4214 MeSH D020288 MedDRA 10008777
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TP53

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Papillom des Plexus choroideus (Choroid plexus papilloma)
  • Abnorme Morphologie des Nervensystems (Abnormal nervous system morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Seizure (Seizure)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Hypertonie (Hypertonia)
  • Hemiplegie/Hemiparese (Hemiplegia/hemiparesis)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)