Leukoenzephalitis, sklerosierende subakute

Eine seltene Infektionskrankheit, die durch eine langsam fortschreitende Gehirnstörung gekennzeichnet ist, die durch ein mutiertes Masernvirus verursacht wird und in der Regel Kinder und junge Erwachsene betrifft. Die Krankheit führt zu kognitivem Verfall, Myoklonus, Sehstörungen und schließlich zu einem vegetativen Zustand.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
Häufig (79-30%)
  • Chorioretinitis (Chorioretinitis)
  • Periventrikuläre weiße Substanz-Hyperintensitäten (Periventricular white matter hyperintensities)
  • Motorische Regression (Motor regression)
  • Demenz (Dementia)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Hirnatrophie (Brain atrophy)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Vegetativer Zustand (Vegetative state)
  • EEG mit periodischen Komplexen (EEG with periodic complexes)
  • Akinetischer Mutismus (Akinetic mutism)
  • Seizure (Seizure)
  • Verlust der Sprache (Loss of speech)
  • Wahnvorstellung (Delusion)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Depression (Depression)
  • Halluzinationen (Hallucinations)
  • Anti-Masern-Antikörper-Positivität (Anti-measles antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Abnormalität der extrapyramidalen Motorik (Abnormality of extrapyramidal motor function)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
  • Netzhautblutung (Retinal hemorrhage)
  • Verminderter N-Acetylaspartat-Spiegel im Gehirn durch MRS (Reduced brain N-acetyl aspartate level by MRS)
  • Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (CSF oligoclonal immunoglobulin G bands)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Abnormes Gehirn-Cholin/Kreatin-Verhältnis in der MRS (Abnormal brain choline/creatine ratio by MRS)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Dyskinesie (Dyskinesia)