Leukoenzephalitis, sklerosierende subakute

Auch bekannt als: Dawson-Enzephalitis, Einschlußkörperchen-Enzephalitis, subakute, Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE), Van Bogaert-Enzephalitis, Van-Bogaert-Krankheit

Eine seltene Infektionskrankheit, die durch eine langsam fortschreitende Gehirnstörung gekennzeichnet ist, die durch ein mutiertes Masernvirus verursacht wird und in der Regel Kinder und junge Erwachsene betrifft. Die Krankheit führt zu kognitivem Verfall, Myoklonus, Sehstörungen und schließlich zu einem vegetativen Zustand.
Klassifikation & Codes
ICD-10 A81.1 ICD-11 8A45.01 OMIM 260470 MONDO 0009835 UMLS C0038522 GARD 7708 MeSH D013344 MedDRA 10042297
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Myoklonus (Myoclonus)
Häufig (79-30%)
  • Periventrikuläre weiße Substanz-Hyperintensitäten (Periventricular white matter hyperintensities)
  • Demenz (Dementia)
  • Seizure (Seizure)
  • Verlust der Sprache (Loss of speech)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Motorische Regression (Motor regression)
  • Vegetativer Zustand (Vegetative state)
  • Akinetischer Mutismus (Akinetic mutism)
  • Wahnvorstellung (Delusion)
  • Halluzinationen (Hallucinations)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Hirnatrophie (Brain atrophy)
  • EEG mit periodischen Komplexen (EEG with periodic complexes)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Depression (Depression)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Anti-Masern-Antikörper-Positivität (Anti-measles antibody positivity)
  • Chorioretinitis (Chorioretinitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Dyskinesie (Dyskinesia)
  • Abnormalität der extrapyramidalen Motorik (Abnormality of extrapyramidal motor function)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Verminderter N-Acetylaspartat-Spiegel im Gehirn durch MRS (Reduced brain N-acetyl aspartate level by MRS)
  • Oligoklonale IgG-Banden im Liquor (CSF oligoclonal immunoglobulin G bands)
  • Netzhautblutung (Retinal hemorrhage)
  • Ventrikulomegalie (Ventriculomegaly)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Abnormes Gehirn-Cholin/Kreatin-Verhältnis in der MRS (Abnormal brain choline/creatine ratio by MRS)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Papillenödem (Papilledema)