W-Syndrom
Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch eine mäßige bis schwere Intelligenzminderung, neurologische Anzeichen und Symptome (wie Krampfanfälle, Spastik, Strabismus), charakteristische Gesichtsdysmorphien (einschließlich breiter Stirn, Hypertelorismus, schräg abwärts verlaufende Lidspalten, breiter und flacher Nasenrücken, Mittellinieneinkerbung der Oberlippe, Fehlen der oberen zentralen Schneidezähne, unvollständige Mundspalte und vorstehender Unterkiefer) und Aknenarben gekennzeichnet ist. Hörstörungen, Pseudobulbärparese, Wachstumsverzögerung und Skelettanomalien (Kamptodaktylie und Klinodaktylie, bilateraler Cubitus valgus, Pes cavus/planus) sind ebenfalls beschrieben worden.
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
- Oberlippengrube (Upper lip pit)
- Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
- Anomalien des Kopfhaars (Abnormality of the scalp hair)
- Telecanthus (Telecanthus)
- Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
- Hervorstehende Stirn (Prominent forehead)
- Klinodaktylie (Clinodactyly)
- Alternierende Esotropie (Alternating esotropia)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Agenesie des oberen mittleren Schneidezahns (Agenesis of maxillary central incisor)
- Spastizität (Spasticity)
- Radiale Wölbung (Radial bowing)
- Kamptodaktylie (Camptodactyly)
- Akne (Acne)
- Cubitus valgus (Cubitus valgus)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Breites Zäpfchen (Broad uvula)
- Pes planus (Pes planus)
- Metatarsus adductus (Metatarsus adductus)
- Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
- Pes cavus (Pes cavus)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)