W-Syndrom

Auch bekannt als: Pallister-W-Syndrom

Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch eine mäßige bis schwere Intelligenzminderung, neurologische Anzeichen und Symptome (wie Krampfanfälle, Spastik, Strabismus), charakteristische Gesichtsdysmorphien (einschließlich breiter Stirn, Hypertelorismus, schräg abwärts verlaufende Lidspalten, breiter und flacher Nasenrücken, Mittellinieneinkerbung der Oberlippe, Fehlen der oberen zentralen Schneidezähne, unvollständige Mundspalte und vorstehender Unterkiefer) und Aknenarben gekennzeichnet ist. Hörstörungen, Pseudobulbärparese, Wachstumsverzögerung und Skelettanomalien (Kamptodaktylie und Klinodaktylie, bilateraler Cubitus valgus, Pes cavus/planus) sind ebenfalls beschrieben worden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
  • Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
  • Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Radiale Wölbung (Radial bowing)
  • Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Agenesie des oberen mittleren Schneidezahns (Agenesis of maxillary central incisor)
  • Kamptodaktylie (Camptodactyly)
  • Pes cavus (Pes cavus)
  • Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
  • Hervorstehende Stirn (Prominent forehead)
  • Cubitus valgus (Cubitus valgus)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Klinodaktylie (Clinodactyly)
  • Anomalien des Kopfhaars (Abnormality of the scalp hair)
  • Akne (Acne)
  • Pes planus (Pes planus)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Oberlippengrube (Upper lip pit)
  • Metatarsus adductus (Metatarsus adductus)
  • Breites Zäpfchen (Broad uvula)
  • Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
  • Alternierende Esotropie (Alternating esotropia)