W-Syndrom

Auch bekannt als: Pallister-W-Syndrom

Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch eine mäßige bis schwere Intelligenzminderung, neurologische Anzeichen und Symptome (wie Krampfanfälle, Spastik, Strabismus), charakteristische Gesichtsdysmorphien (einschließlich breiter Stirn, Hypertelorismus, schräg abwärts verlaufende Lidspalten, breiter und flacher Nasenrücken, Mittellinieneinkerbung der Oberlippe, Fehlen der oberen zentralen Schneidezähne, unvollständige Mundspalte und vorstehender Unterkiefer) und Aknenarben gekennzeichnet ist. Hörstörungen, Pseudobulbärparese, Wachstumsverzögerung und Skelettanomalien (Kamptodaktylie und Klinodaktylie, bilateraler Cubitus valgus, Pes cavus/planus) sind ebenfalls beschrieben worden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hervorstehende Stirn (Prominent forehead)
  • Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
  • Kamptodaktylie (Camptodactyly)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Alternierende Esotropie (Alternating esotropia)
  • Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
  • Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
  • Pes planus (Pes planus)
  • Oberlippengrube (Upper lip pit)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Anomalien des Kopfhaars (Abnormality of the scalp hair)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
  • Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
  • Cubitus valgus (Cubitus valgus)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Metatarsus adductus (Metatarsus adductus)
  • Klinodaktylie (Clinodactyly)
  • Pes cavus (Pes cavus)
  • Agenesie des oberen mittleren Schneidezahns (Agenesis of maxillary central incisor)
  • Breites Zäpfchen (Broad uvula)
  • Radiale Wölbung (Radial bowing)
  • Akne (Acne)