W-Syndrom
Auch bekannt als: Pallister-W-Syndrom
Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch eine mäßige bis schwere Intelligenzminderung, neurologische Anzeichen und Symptome (wie Krampfanfälle, Spastik, Strabismus), charakteristische Gesichtsdysmorphien (einschließlich breiter Stirn, Hypertelorismus, schräg abwärts verlaufende Lidspalten, breiter und flacher Nasenrücken, Mittellinieneinkerbung der Oberlippe, Fehlen der oberen zentralen Schneidezähne, unvollständige Mundspalte und vorstehender Unterkiefer) und Aknenarben gekennzeichnet ist. Hörstörungen, Pseudobulbärparese, Wachstumsverzögerung und Skelettanomalien (Kamptodaktylie und Klinodaktylie, bilateraler Cubitus valgus, Pes cavus/planus) sind ebenfalls beschrieben worden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Pes planus (Pes planus)
- Cubitus valgus (Cubitus valgus)
- Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
- Alternierende Esotropie (Alternating esotropia)
- Anomalien des Kopfhaars (Abnormality of the scalp hair)
- Metatarsus adductus (Metatarsus adductus)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Hypertelorismus (Hypertelorism)
- Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
- Agenesie des oberen mittleren Schneidezahns (Agenesis of maxillary central incisor)
- Klinodaktylie (Clinodactyly)
- Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Hervorstehende Stirn (Prominent forehead)
- Radiale Wölbung (Radial bowing)
- Akne (Acne)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Telecanthus (Telecanthus)
- Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
- Breites Zäpfchen (Broad uvula)
- Spastizität (Spasticity)
- Oberlippengrube (Upper lip pit)
- Pes cavus (Pes cavus)
- Kamptodaktylie (Camptodactyly)
- Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)