W-Syndrom

Auch bekannt als: Pallister-W-Syndrom

Ein seltenes Syndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien/Dysmorphien, das durch eine mäßige bis schwere Intelligenzminderung, neurologische Anzeichen und Symptome (wie Krampfanfälle, Spastik, Strabismus), charakteristische Gesichtsdysmorphien (einschließlich breiter Stirn, Hypertelorismus, schräg abwärts verlaufende Lidspalten, breiter und flacher Nasenrücken, Mittellinieneinkerbung der Oberlippe, Fehlen der oberen zentralen Schneidezähne, unvollständige Mundspalte und vorstehender Unterkiefer) und Aknenarben gekennzeichnet ist. Hörstörungen, Pseudobulbärparese, Wachstumsverzögerung und Skelettanomalien (Kamptodaktylie und Klinodaktylie, bilateraler Cubitus valgus, Pes cavus/planus) sind ebenfalls beschrieben worden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Telecanthus (Telecanthus)
  • Kamptodaktylie (Camptodactyly)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Radiale Wölbung (Radial bowing)
  • Pes cavus (Pes cavus)
  • Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
  • Akne (Acne)
  • Submuköse Spalte des harten Gaumens (Submucous cleft hard palate)
  • Alternierende Esotropie (Alternating esotropia)
  • Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
  • Metatarsus adductus (Metatarsus adductus)
  • Oberlippengrube (Upper lip pit)
  • Cubitus valgus (Cubitus valgus)
  • Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
  • Pes planus (Pes planus)
  • Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
  • Breites Zäpfchen (Broad uvula)
  • Anomalien des Kopfhaars (Abnormality of the scalp hair)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Agenesie des oberen mittleren Schneidezahns (Agenesis of maxillary central incisor)
  • Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
  • Hervorstehende Stirn (Prominent forehead)
  • Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
  • Klinodaktylie (Clinodactyly)