Alzheimer-ähnliche familiäre Prionkrankheit

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Klassifikation & Codes
ICD-10 A81.8 ICD-11 8E02.3 MONDO 0017233 UMLS C4303482
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
PRNP

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Spezifische Lernbehinderung (Specific learning disability)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Defizite im phonologischen Kurzzeitgedächtnis (Deficit in phonologic short-term memory)
  • Kieferschmerzen (Jaw pain)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Abdominales Symptom (Abdominal symptom)
  • Beharrlichkeit (Perseveration)
  • Depression (Depression)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Ängste (Anxiety)
  • Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (Attention deficit hyperactivity disorder)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)