Oto-dentales Syndrom

Das Otodentale Syndrom ist eine sehr seltene erbliche Störung und gekennzeichnet durch erheblich vergrößerte Eck- und Backenzähne (Globodontie) in Verbindung mit sensorineuralem Gehörverlust.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalien der Zahnpulpa (Abnormality of the dental pulp)
  • Abnormität der Molarenmorphologie (Abnormality of molar morphology)
  • Kariöse Zähne (Carious teeth)
  • Abnormität des Eckzahns (Abnormality of canine)
  • Fortschreitende sensorineurale Schwerhörigkeit (Progressive sensorineural hearing impairment)
Häufig (79-30%)
  • Langes Gesicht (Long face)
  • Antevertierte Nasenlöcher (Anteverted nares)
  • Volle Wangen (Full cheeks)
  • Pulpenverkalkung (Pulp calcification)
  • Verzögertes Ausbrechen der Zähne (Delayed eruption of teeth)
  • Anomalie des Oberkiefers (Abnormality of the maxilla)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit im Hochtonbereich (High-frequency sensorineural hearing impairment)
  • Parodontitis (Periodontitis)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Anomalien des Zahnschmelzes (Abnormality of dental enamel)
  • Taurodontia (Taurodontia)
  • Agenesie eines Prämolaren (Agenesis of premolar)
  • Überwucherung des Zahnfleisches (Gingival overgrowth)
Gelegentlich (29-5%)
  • Linsenkolobom (Lens coloboma)
  • Mikrophthalmie (Microphthalmia)
  • Odontoma (Odontoma)
  • Microcornea (Microcornea)
  • Iris-Kolobom (Iris coloboma)
  • Netzhautkolobom (Retinal coloboma)
  • Grauer Star (Cataract)
  • Mittelohrentzündung mit Erguss (Otitis media with effusion)