Non-Insulinoma pankreatogenes Hypoglykämie-Syndrom
Auch bekannt als: NIPHS
Eine seltene familiäre Hyperinsulinämie, die durch postprandiale hyperinsulinämische Hypoglykämie, negative 72-Stunden-Fastenwerte, negative präoperative Lokalisierungsuntersuchungen auf Insulinom und positive selektive arterielle Kalziuminfusionstests gekennzeichnet ist. Die histopathologische Analyse zeigt eine diffuse Inselhyperplasie mit erhöhter Anzahl und Größe der Inselzellen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Blässe (Pallor)
- Hyperplasie der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse (Pancreatic islet-cell hyperplasia)
- Fortschreitende neurologische Verschlechterung (Progressive neurologic deterioration)
- Tachykardie (Tachycardia)
- Zittern (Tremor)
- Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
- Koma (Coma)
- Hypoketotische Hypoglykämie (Hypoketotic hypoglycemia)
- Nüchtern-Hypoglykämie (Fasting hypoglycemia)
- Lethargie (Lethargy)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hyperinsulinämische Hypoglykämie (Hyperinsulinemic hypoglycemia)
- Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
Häufig (79-30%)
- Reaktive Hypoglykämie (Reactive hypoglycemia)
- Hyperinsulinämie (Hyperinsulinemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Geistige Behinderung (Intellectual disability)
- Schläfrigkeit (Drowsiness)
- Seizure (Seizure)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Aufregung (Agitation)