Neoplasie, endokrine multiple, Typ 4
Auch bekannt als: MEN4
Keine Beschreibung verfügbar.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CDKN1B
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhter zirkulierender Parathormonspiegel (Elevated circulating parathyroid hormone level)
- Anomalien des endokrinen Systems (Abnormality of the endocrine system)
- Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
- Adenom der Nebenschilddrüse (Parathyroid adenoma)
- Hyperparathyreoidismus (Hyperparathyroidism)
- Hyperplasie der Nebenschilddrüse (Parathyroid hyperplasia)
Häufig (79-30%)
- Ulcus pepticum (Peptic ulcer)
- Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
- Nüchtern-Hyperinsulinämie (Fasting hyperinsulinemia)
- Adenom der Nebennierenrinde (Adrenocortical adenoma)
- Hypophysenadenom (Pituitary adenoma)
- Subkutanes Lipom (Subcutaneous lipoma)
- Physiologische Anomalien der Bauchspeicheldrüse (Abnormality of pancreas physiology)
- Hyperinsulinämische Hypoglykämie (Hyperinsulinemic hypoglycemia)
- Pulmonaler Karzinoid-Tumor (Pulmonary carcinoid tumor)
- Hypophysäres Wachstumshormonzellen-Adenom (Pituitary growth hormone cell adenoma)
- Neuroendokrines Neoplasma (Neuroendocrine neoplasm)
- Adenom der Schilddrüse (Thyroid adenoma)
- Hypophysen-Nullzell-Adenom (Pituitary null cell adenoma)
- Angiomyolipom der Niere (Renal angiomyolipoma)
- Ösophagitis (Esophagitis)
- Insulinom (Insulinoma)
- Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
- Angiofibrome (Angiofibromas)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Zollinger-Ellison-Syndrom (Zollinger-Ellison syndrome)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Gebärmutterhalskrebs (Cervix cancer)
- Hodenneoplasma (Testicular neoplasm)
- Erythema (Erythema)
- Konfettiartige hypopigmentierte Makula (Confetti-like hypopigmented macules)
- Erhöhter zirkulierender Cortisolspiegel (Increased circulating cortisol level)
- Karzinom der Nebenschilddrüse (Parathyroid carcinoma)
- Erhöhter Glucagonspiegel (Increased glucagon level)
- Hypophysäres kortikotropes Zelladenom (Pituitary corticotropic cell adenoma)
- Erhöhter Cortisolspiegel im Urin (Increased urinary cortisol level)
- Extrahepatische Cholestase (Extrahepatic cholestasis)
- Karzinoid-Tumor (Carcinoid tumor)
Sehr selten (4-1%)
- Thymoma (Thymoma)