Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische
Auch bekannt als: IPAH, Primäre pulmonale arterielle Hypertension, Sporadische pulmonale arterielle Hypertension
Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine sporadische Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH, siehe diesen Begriff), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt. IPAH ist progressiv und potenziell tödlich und nicht mit einer Grunderkrankung oder einer Familienanamnese von PAH verbunden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Ätiologischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr häufig (99-80%)
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie (Right ventricular hypertrophy)
- Erhöhter Pulmonalarteriendruck (Elevated pulmonary artery pressure)
- Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
- Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
Häufig (79-30%)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Ödeme am Fußrücken (Edema of the dorsum of feet)
- Synkope (Syncope)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
Gelegentlich (29-5%)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Herzklopfen (Palpitations)
Ausgeschlossen (0%)
- Chronische hämolytische Anämie (Chronic hemolytic anemia)
- Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)