Pulmonale arterielle Hypertonie, idiopathische
Die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine sporadische Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH, siehe diesen Begriff), die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand gekennzeichnet ist, der zu Rechtsherzversagen führt. IPAH ist progressiv und potenziell tödlich und nicht mit einer Grunderkrankung oder einer Familienanamnese von PAH verbunden.
Art der Erkrankung
Ätiologischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhter pulmonalvaskulärer Widerstand (Increased pulmonary vascular resistance)
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie (Right ventricular hypertrophy)
- Abnorme Morphologie der Jugularvene (Abnormal jugular vein morphology)
- Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
- Erhöhter Pulmonalarteriendruck (Elevated pulmonary artery pressure)
Häufig (79-30%)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Synkope (Syncope)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Ödeme am Fußrücken (Edema of the dorsum of feet)
- Herzgeräusche (Heart murmur)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Gelegentlich (29-5%)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Herzklopfen (Palpitations)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
Ausgeschlossen (0%)
- Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
- Chronische hämolytische Anämie (Chronic hemolytic anemia)