Meningozele, isolierte posteriore

Die posteriore Meningozele ist ein seltener Neuralrohrverschlussdefekt, der durch die Herniation eines mit Liquor gefüllten Sackes, der von Dura und Arachnoidea ausgekleidet ist, durch eine posteriore Spina bifida gekennzeichnet ist und von einer Hautschicht unterschiedlicher Dicke bedeckt ist, die dysplastisch oder ulzeriert sein kann. Das Rückenmark und die Nerven sind im Allgemeinen nicht eingeschlossen und funktionieren normal, obwohl manchmal ein gefesseltes Rückenmark vorhanden sein kann. Sie befinden sich am häufigsten in der Lenden- oder Sakralregion.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Meningocele (Meningocele)
  • Neuralrohrdefekt (Neural tube defect)
Häufig (79-30%)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Querschnittslähmung (Paraplegia)
  • Einschränkung der Nackenbewegung (Limitation of neck motion)
  • Hypokinesie (Hypokinesia)
  • Okzipitale Meningozele (Occipital meningocele)
  • Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Fehlender Achillessehnenreflex (Absent Achilles reflex)
  • Hypertonie (Hypertonia)
  • Lipomyelomeningozele (Lipomyelomeningocele)
  • Thorakale Halbwirbel (Thoracic hemivertebrae)
  • Enuresis (Enuresis)
  • Fesselndes Kabel (Tethered cord)
  • Chiari-Malformation (Chiari malformation)
  • Vergrößerter Kopfumfang (Increased head circumference)
  • Hyperreflexie der unteren Gliedmaßen (Lower limb hyperreflexia)
  • Hydromyelia (Hydromyelia)
  • Spastik der oberen Gliedmaßen (Upper limb spasticity)
  • Gangstörung (Gait disturbance)