Meningozele, isolierte posteriore

Die posteriore Meningozele ist ein seltener Neuralrohrverschlussdefekt, der durch die Herniation eines mit Liquor gefüllten Sackes, der von Dura und Arachnoidea ausgekleidet ist, durch eine posteriore Spina bifida gekennzeichnet ist und von einer Hautschicht unterschiedlicher Dicke bedeckt ist, die dysplastisch oder ulzeriert sein kann. Das Rückenmark und die Nerven sind im Allgemeinen nicht eingeschlossen und funktionieren normal, obwohl manchmal ein gefesseltes Rückenmark vorhanden sein kann. Sie befinden sich am häufigsten in der Lenden- oder Sakralregion.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Neuralrohrdefekt (Neural tube defect)
  • Meningocele (Meningocele)
Häufig (79-30%)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Spastik der oberen Gliedmaßen (Upper limb spasticity)
  • Einschränkung der Nackenbewegung (Limitation of neck motion)
  • Querschnittslähmung (Paraplegia)
  • Fehlender Achillessehnenreflex (Absent Achilles reflex)
  • Okzipitale Meningozele (Occipital meningocele)
  • Thorakale Halbwirbel (Thoracic hemivertebrae)
  • Hypertonie (Hypertonia)
  • Chiari-Malformation (Chiari malformation)
  • Enuresis (Enuresis)
  • Vergrößerter Kopfumfang (Increased head circumference)
  • Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
  • Hydromyelia (Hydromyelia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Fesselndes Kabel (Tethered cord)
  • Hypokinesie (Hypokinesia)
  • Lipomyelomeningozele (Lipomyelomeningocele)
  • Hyperreflexie der unteren Gliedmaßen (Lower limb hyperreflexia)