Meningozele, isolierte posteriore
Die posteriore Meningozele ist ein seltener Neuralrohrverschlussdefekt, der durch die Herniation eines mit Liquor gefüllten Sackes, der von Dura und Arachnoidea ausgekleidet ist, durch eine posteriore Spina bifida gekennzeichnet ist und von einer Hautschicht unterschiedlicher Dicke bedeckt ist, die dysplastisch oder ulzeriert sein kann. Das Rückenmark und die Nerven sind im Allgemeinen nicht eingeschlossen und funktionieren normal, obwohl manchmal ein gefesseltes Rückenmark vorhanden sein kann. Sie befinden sich am häufigsten in der Lenden- oder Sakralregion.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q05.2
ICD-10 Q05.3
ICD-10 Q05.7
ICD-10 Q05.8
ICD-11 LA02.0Y
MONDO 0017076
MONDO 17076
UMLS C5680741
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Meningocele (Meningocele)
- Neuralrohrdefekt (Neural tube defect)
Häufig (79-30%)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
Gelegentlich (29-5%)
- Hydromyelia (Hydromyelia)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Einschränkung der Nackenbewegung (Limitation of neck motion)
- Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
- Hypokinesie (Hypokinesia)
- Fesselndes Kabel (Tethered cord)
- Chiari-Malformation (Chiari malformation)
- Hypertonie (Hypertonia)
- Querschnittslähmung (Paraplegia)
- Hyperreflexie der unteren Gliedmaßen (Lower limb hyperreflexia)
- Fehlender Achillessehnenreflex (Absent Achilles reflex)
- Vergrößerter Kopfumfang (Increased head circumference)
- Enuresis (Enuresis)
- Okzipitale Meningozele (Occipital meningocele)
- Lipomyelomeningozele (Lipomyelomeningocele)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Spastik der oberen Gliedmaßen (Upper limb spasticity)
- Thorakale Halbwirbel (Thoracic hemivertebrae)