Neutropenie, adulte idiopathische
Auch bekannt als: Neutropenie, adulte chronische idiopathische
Eine seltener erworbener Immundefekt des Erwachsenen, der gekennzeichnet ist durch eine absolute Neutrophilenzahl von weniger als 1,5 x 10^9/L bei mindestens drei Messungen innerhalb eines Zeitraums von drei Monaten. Die Störung ist nicht auf Medikamente oder eine spezifische genetische, infektiöse, entzündliche, autoimmune oder bösartige Ursache zurückgeführen. Typisch sind rezidivierende aphthöse Stomatitis und eine Vorgeschichte mit leichten bakteriellen Infektionen. Es wird ein gutartiger Verlauf mit einer geringen Rate an schweren Infektionen beobachtet, es treten keine sekundären Malignome auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Sehr häufig (99-80%)
- Helicobacter pylori-Infektion (Helicobacter pylori infection)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende bakterielle Infektionen (Recurrent bacterial infections)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Lymphopenie (Lymphopenia)
- Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Hyperzellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypercellularity)
- Erhöhter zirkulierender IgM-Spiegel (Increased circulating IgM level)
- Fieber (Fever)
- Monozytopenie (Monocytopenia)
- Rezidivierende aphthöse Stomatitis (Recurrent aphthous stomatitis)
- Granulozytäre Hypoplasie (Granulocytic hypoplasia)
Sehr selten (4-1%)
- Wiederkehrende Pilzinfektionen (Recurrent fungal infections)
- Monozytose (Increased total monocyte count)
Ausgeschlossen (0%)
- Antineutrophile Antikörper-Positivität (Antineutrophil antibody positivity)