NK-Zellen-Enteropathie
Die <I>Natural killer</I> (NK)-Zellen-Enteropathie ist eine benigne NK-Zellen-lymphoproliferative Krankheit und gekennzeichnet durch leichtere abdominelle Symptome (Leibschmerzen, Divertikulose, Obstipation, Reflux). Ursache sind Läsionen in der Mukosaschicht des Magendarmtraktes, die sich von NK-Zellen herleiten und oft als NK- oder T-Zell-Lymphom (s. dort) fehlgedeutet werden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhte T-Zellen-Zahl (Increased T cell count)
- Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
- Ödeme (Edema)
Häufig (79-30%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Darm-Polypen (Intestinal polyp)
- Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
- Kolon-Divertikel (Colonic diverticula)
- Zwölffingerdarmgeschwür (Duodenal ulcer)
- Verstopfung (Constipation)
- Hematochezia (Hematochezia)
- Magengeschwür (Gastric ulcer)
- Abnormität der Magenschleimhaut (Abnormality of the gastric mucosa)
- Sterkorales Geschwür (Stercoral ulcer)