Fuchs Heterochromie-Iridozyklitis

Auch bekannt als: Fuchs'sche Uveitis-Syndrom, Heterochromiezyklitis Fuchs

Die Heterochrome Iridozyklitis Fuchs (FHI) ist eine seltene, ätiologisch ungeklärte Augenkrankheit, die in seltenen Fällen (0,5-6,2%) bei Uveitis auftritt. Kennzeichen sind diffuse Heterochromie oder Atrophie der Iris, keratitische Ablagerungen bei fehlender Synechie und, in einigen Fällen, Entwicklung von Glaukom und Glaskörpertrübungen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H20.8 ICD-11 9A96.1 MONDO 0016989 UMLS C0016782 GARD 6791 MedDRA 10017406
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Finland)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Glaskörpertrübungen (Vitreous floaters)
  • Entzündungszellen der vorderen Augenkammer (Anterior chamber inflammatory cells)
  • Atrophie der Iris (Iris atrophy)
  • Keratische Hornhautausscheidungen (Corneal keratic precipitates)
Häufig (79-30%)
  • Busacca-Knötchen (Bussaca nodules)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Heterochromia iridis (Heterochromia iridis)
  • Koeppe-Knötchen (Koeppe nodules)
  • Grauer Star (Cataract)
Gelegentlich (29-5%)
  • Rotes Auge (Red eye)
  • Augenschmerzen (Ocular pain)
  • Okulärer Bluthochdruck (Ocular hypertension)
  • Abnormaler Test der bestkorrigierten Sehschärfe (Abnormal best corrected visual acuity test)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Glaukom (Glaucoma)
  • Chorioretinale Narbe (Chorioretinal scar)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Photophobie (Photophobia)
Sehr selten (4-1%)
  • Perforation der Netzhaut (Retinal perforation)
  • Beste korrigierte Sehschärfe 0,1 LogMAR (Best corrected visual acuity 0.1 LogMAR)
  • Blässe des Sehnervenkopfes (Optic disc pallor)
  • Anisocoria (Anisocoria)
  • Epiretinale Membran (Epiretinal membrane)
Ausgeschlossen (0%)
  • Hintere Synechien der vorderen Augenkammer (Posterior synechiae of the anterior chamber)