Kleinwuchs, mesomeler, Typ Reinhardt-Pfeiffer

Auch bekannt als: Mesomele Dysplasie Typ Reinhardt-Pfeiffer, Reinhardt-Pfeiffer-Syndrom

Der Typ Reinhardt-Pfeiffer der Mesomelen Dysplasie ist gekennzeichnet durch angeborenen dysproportionierten Kleinwuchs und dysplastische Ulna und Fibula.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität der Morphologie des Schienbeins (Abnormality of tibia morphology)
  • Abnorme Morphologie der Elle (Abnormal morphology of ulna)
  • Hypoplasie der Elle (Hypoplasia of the ulna)
  • Mikromelie (Micromelia)
  • Unverhältnismäßige Kleinwüchsigkeit (Disproportionate short stature)
  • Unterschenkelhypoplasie (Fibular hypoplasia)
  • Subluxation des Radiuskopfes (Radial head subluxation)
  • Luxation des Ellenbogens (Elbow dislocation)
  • Hautgrübchen (Skin dimple)
  • Ulnarabweichung des Fingers (Ulnar deviation of finger)
Häufig (79-30%)
  • Synostose der Handwurzelknochen (Synostosis of carpal bones)
Gelegentlich (29-5%)
  • Strabismus (Strabismus)
  • Myopie (Myopia)