Mikrodeletionssyndrom 5q22

Auch bekannt als: Del(5)(q22), Monosomie 5q22.2

Keine Beschreibung verfügbar.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q93.5 ICD-11 LD44.50 MONDO 0016860 UMLS C5548205
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
APC

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Adenomatöse Kolonpolyposis (Adenomatous colonic polyposis)
Häufig (79-30%)
  • Langes Philtrum (Long philtrum)
  • Legasthenie (Dyslexia)
  • Zwölffingerdarm-Polyposis (Duodenal polyposis)
  • Enger Mund (Narrow mouth)
  • Epidermoidzyste (Epidermoid cyst)
  • Hypertelorismus (Hypertelorism)
  • Frühe Glatzenbildung (Early balding)
  • Abnormität des Eckzahns (Abnormality of canine)
  • Hoher Gaumen (High palate)
  • Breite Nasenspitze (Broad nasal tip)
  • Eisenmangelanämie (Iron deficiency anemia)
  • Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
  • Unterkiefer-Prognathie (Mandibular prognathia)
  • Angeborene Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (Congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium)
  • Langes Gesicht (Long face)
  • Relative Makrozephalie (Relative macrocephaly)
  • Blutungen aus dem Darm (Intestinal bleeding)
  • Dickes Zinnoberrot der Oberlippe (Thick upper lip vermilion)
  • Hohe Stirn (High forehead)
  • Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
Gelegentlich (29-5%)
  • Spastischer Gang (Spastic gait)
  • Kurzer Hals (Short neck)
  • Einfache transversale Palmarfalte (Single transverse palmar crease)
  • Dickdarmkrebs (Colon cancer)
  • Hypoplasie des Sehnervenkopfes (Optic disc hypoplasia)
  • Generalisierte Hypotonie (Generalized hypotonia)
  • Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
  • Posteriorer polarer Katarakt (Posterior polar cataract)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Desmoid-Tumoren (Desmoid tumors)
  • Obstruktion der Atemwege (Airway obstruction)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
  • Osteom (Osteoma)
  • Hepatoblastom (Hepatoblastoma)