Klassische Mycosis fungoides

Auch bekannt als: Mycosis fungoides Typ Alibert-Bazin

Eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch ein langsames Fortschreiten von Flecken zu stärker infiltrierten Plaques und schließlich zu Tumoren gekennzeichnet ist. Bei der klassischen Mycosis fungoides (MF) kann es zu einer extrakutanen Beteiligung kommen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C84.0 ICD-11 2B01 ICD-11 XH8R56 OMIM 254400 MONDO 0009691 UMLS C4707404 GARD 3863
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TNFRSF1B CD28 CTLA4

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythema (Erythema)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
Häufig (79-30%)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Kutanes T-Zell-Lymphom (Cutaneous T-cell lymphoma)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Diffuse Hautatrophie (Diffuse skin atrophy)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Abnorme Morphologie der Augenlider (Abnormal eyelid morphology)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Ödeme (Edema)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
Sehr selten (4-1%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Fieber (Fever)