Klassische Mycosis fungoides

Auch bekannt als: Mycosis fungoides Typ Alibert-Bazin

Eine Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, die durch ein langsames Fortschreiten von Flecken zu stärker infiltrierten Plaques und schließlich zu Tumoren gekennzeichnet ist. Bei der klassischen Mycosis fungoides (MF) kann es zu einer extrakutanen Beteiligung kommen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C84.0 ICD-11 2B01 ICD-11 XH8R56 OMIM 254400 MONDO 0009691 UMLS C4707404 GARD 3863
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TNFRSF1B CD28 CTLA4

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythema (Erythema)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Häufig (79-30%)
  • Poikiloderma (Poikiloderma)
  • Erythematöse Makula (Erythematous macule)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Kutanes T-Zell-Lymphom (Cutaneous T-cell lymphoma)
  • Alopezie (Alopecia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
  • Abnorme Morphologie der Augenlider (Abnormal eyelid morphology)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
  • Diffuse Hautatrophie (Diffuse skin atrophy)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Ödeme (Edema)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Sehr selten (4-1%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Fieber (Fever)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)