Schwannom, benignes
Auch bekannt als: Fibroblastoma, peripheres, Neurilemmom, Neurolemmom
Ein seltener, gutartiger peripherer Nervenscheidentumor, der durch eine voluminöse, meist abgekapselte Läsion gekennzeichnet ist, die aus differenzierten neoplastischen Schwann-Zellen besteht. Er entsteht am häufigsten an peripheren Nerven in der Kopf- und Halsregion und an den Streckseiten der Extremitäten, aber auch an Rückenmarks- und Hirnnerven, insbesondere dem Nervus vestibularis. Der Tumor kann asymptomatisch sein oder Symptome im Zusammenhang mit einer Gewebeverdichtung hervorrufen. Er wächst langsam und maligne Transformation sind selten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie der Elektrophysiologie des peripheren Nervensystems (Abnormality of peripheral nervous system electrophysiology)
- Schwannoma (Schwannoma)
- Peripheres Schwannom (Peripheral schwannoma)
- Sklerales Schwannom (Scleral schwannoma)
- Vestibularis-Schwannom (Vestibular schwannoma)
- Abnorme Morphologie der Hirnnerven (Abnormal cranial nerve morphology)
- Abnorme Morphologie des Schläfenbeins (Abnormal temporal bone morphology)
Häufig (79-30%)
- Fazialislähmung (Facial palsy)
- Allodynie (Allodynia)
- Anomalie des Gehörs (Hearing abnormality)
- Vertigo (Vertigo)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Morphologie der Ohrspeicheldrüse (Abnormal parotid gland morphology)
- Abnorme Morphologie der Speiseröhre (Abnormal esophagus morphology)
- Abnormität des zwölften Hirnnervs (Abnormality of the twelfth cranial nerve)
- Abnormität der Nebennieren (Abnormality of the adrenal glands)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Nasenpolyposis (Nasal polyposis)
- Intestinale Polyposis (Intestinal polyposis)
- Abnorme Morphologie der Fibula (Abnormal fibula morphology)
- Akute Episoden von neuropathischen Symptomen (Acute episodes of neuropathic symptoms)
- Anomalie der Brust (Abnormality of the breast)
- Anomalien des Kehlkopfes (Abnormality of the larynx)
- Schmerz (Pain)
Ausgeschlossen (0%)
- Neurofibrosarkom (Neurofibrosarcoma)