Ganglioneurom
Das Ganglioneurom ist ein seltene, gutartige Neoplasie des neuroepithelialen Gewebes, das sich als differenzierte, von der Neuralleiste abgeleitete Masse darstellt, die vom sympathischen Nervensystem ausgeht und aus Ganglienzellen und Schwann-Stromazellen besteht. Er kann überall von der Schädelbasis bis zum Becken entstehen, wobei die häufigsten Lokalisationen die Nebennieren, das Retroperitoneum, das hintere Mediastinum und das Becken sind, oder, in seltenen Fällen, das zentrale Nervensystem, das Herz, die Knochen, der Darm oder andere Stellen. Die Patienten können asymptomatisch sein oder klinische Zeichen aufweisen, die auf das Vorhandensein der Masse zurückzuführen sind. Es wurde über eine Assoziation mit Neurofibromatose Typ I, multipler endokriner Neoplasie Typ 2B und Turner-Syndrom berichtet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kindesalter, Kleinkindalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Ganglioneurom (Ganglioneuroma)
Häufig (79-30%)
- Abnormität der Nebennieren (Abnormality of the adrenal glands)
- Kolorektale Polyposis (Colorectal polyposis)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Multiple intestinale Neurofibromatose (Multiple intestinal neurofibromatosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Hamartomatöse Polyposis (Hamartomatous polyposis)
- Neoplasma der Nebenniere (Neoplasm of the adrenal gland)
- Episodische Unterleibsschmerzen (Episodic abdominal pain)
- Funktionelle Darmobstruktion (Functional intestinal obstruction)
- Hypertonie (Hypertension)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Anomalie des Enddarms (Abnormality of the rectum)
- Zentrale Hypoventilation (Central hypoventilation)
- Abnorme Knochendichte (Abnormal bone structure)
- Abnorme Prostatamorphologie (Abnormal prostate morphology)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)