Gangliozytom

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D36.1 ICD-11 2A00.21 ICD-11 XH6KA6 MONDO 0016730 UMLS C5779630 GARD 10638
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ganglioneurom (Ganglioneuroma)
Häufig (79-30%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hemianopie (Hemianopia)
  • Rückenmarkstumor (Spinal cord tumor)
  • Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Abnormaler Prolaktinspiegel (Abnormal prolactin level)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Distale Muskelschwäche (Distal muscle weakness)
  • Überschuss an adrenokortikotropem Hormon (Adrenocorticotropic hormone excess)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Hypophysen-Nullzell-Adenom (Pituitary null cell adenoma)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Beschleunigte Skelettreifung (Accelerated skeletal maturation)
  • Impotenz (Impotence)
  • Skoliose (Scoliosis)
  • Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
  • Abnorme Morphologie des Hirnstamms (Abnormal brainstem morphology)
Sehr selten (4-1%)
  • Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
  • Demenz (Dementia)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Syringomyelie (Syringomyelia)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Polyphagie (Polyphagia)