Ependymom, myxopapilläres

Das myxopapilläre Ependymom (MEPN) ist ein langsam wachsendes Ependymom, das fast ausschließlich in der Region Conus medullaris-Cauda equina-Filum terminale des Rückenmarks lokalisiert ist. Es tritt in allen Altersgruppen auf und äußert sich durch unterschiedliche Symptome wie Nackenschmerzen, Erbrechen, Gangunsicherheit und Metastasenbildung. Es hat einen aggressiveren Krankheitsverlauf und kommt in der pädiatrischen Bevölkerung vor.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D43.2 ICD-11 2A00.0Y ICD-11 2A00.5 ICD-11 XH15U1 MONDO 0016699 UMLS C0205769 GARD 10633
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Ependymom (Ependymoma)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Morphologie des Conus terminalis (Abnormal conus terminalis morphology)
Häufig (79-30%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Autonome Blasenfunktionsstörung (Autonomic bladder dysfunction)
  • Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)
  • Abnormale Physiologie des Dickdarms (Abnormal large intestine physiology)
  • Nackenschmerzen (Neck pain)
  • Unsicherer Gang (Unsteady gait)
  • Erbrechen (Vomiting)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie des Kreuzbeins (Abnormal sacrum morphology)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnormität des Gehörgangs (Abnormality of the auditory canal)