Ependymom

Auch bekannt als: Klassisches Ependymom

Das Ependymom ist der häufigste intramedulläre Tumor bei Erwachsenen (macht aber nur 10-12 % der pädiatrischen Tumoren des zentralen Nervensystems aus) und kann gutartig oder anaplastisch sein. Ependymome entstehen aus den Ependymzellen der Hirnventrikel, der Rindenreste und des zentralen Rückenmarkskanals und äußern sich durch unterschiedliche Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfälle, fokale neurologische Symptome und Sehstörungen und können in einigen Fällen einen obstruktiven Hydrozephalus verursachen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D43.2 ICD-11 2A00.0Y MONDO 0016698 UMLS C0014474 GARD 6353 MeSH D004806 MedDRA 10014967
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ZFTA

Symptome

Obligat (100%)
  • Ependymom (Ependymoma)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Zellmorphologie (Abnormal cell morphology)
  • Schmerz (Pain)
  • Migräne (Migraine)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Dysästhesie (Dysesthesia)
  • Distale Muskelschwäche (Distal muscle weakness)
  • Supratentorielles Neoplasma (Supratentorial neoplasm)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Seizure (Seizure)
  • Rückenmarkstumor (Spinal cord tumor)
Sehr selten (4-1%)
  • Neoplasma in der Brust (Neoplasm of the breast)
  • Neoplasma des Eierstocks (Ovarian neoplasm)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)