Pituizytom

Ein glialer Tumor, der von den Pituizyten (spezifische Gliazellen der Neurohypophyse) ausgeht. Er ist durch eine sellare oder suprasellare Gewebeverdichtung gekennzeichnet, die mit klinischen Symptomen einhergehen, die auf den Masseneffekt zurückzuführen sind. Typische Manifestationen sind Sehstörungen, Kopfschmerzen und Hypopituitarismus. Hypophysentumore sind niedriggradige Tumore, die nach vollständiger Resektion eine gute Prognose haben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D44.3 ICD-11 2A00.0Y MONDO 0006372 UMLS C2986550 MedDRA 10089140
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Pituizytom (Pituicytoma)
Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalie der Hirnanhangdrüse (Abnormality of the pituitary gland)
Häufig (79-30%)
  • Gesichtsfelddefekt (Visual field defect)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Impotenz (Impotence)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
  • Verringertes Ansprechen auf den Wachstumshormon-Stimulationstest (Decreased response to growth hormone stimulation test)
  • Abnormität des zirkulierenden Adrenocorticotropinspiegels (Abnormality of circulating adrenocorticotropin level)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
Sehr selten (4-1%)
  • Galaktorrhöe (Galactorrhea)
  • Zentraler Diabetes insipidus (Central diabetes insipidus)