Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom
Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
Häufig (79-30%)
- Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
- Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
- Kurze Handfläche (Short palm)
- Beugung der Beine (Bowing of the legs)
- Breite Phalanx (Broad phalanx)
- Kurzer Fuß (Short foot)
- Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
- Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
- Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
- Genu varum (Genu varum)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
- Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
- Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Breiter Fuß (Broad foot)
- Breite Palme (Broad palm)
- Kurzer langer Knochen (Short long bone)
- Langes Wadenbein (Long fibula)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
- Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypermetropie (Hypermetropia)
- Strabismus (Strabismus)