Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom

Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
  • Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
Häufig (79-30%)
  • Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
  • Genu varum (Genu varum)
  • Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
  • Kurzer Fuß (Short foot)
  • Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
  • Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
  • Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
  • Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
  • Kurze Handfläche (Short palm)
  • Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
  • Beugung der Beine (Bowing of the legs)
  • Kurzer langer Knochen (Short long bone)
  • Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
  • Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
  • Breite Palme (Broad palm)
  • Langes Wadenbein (Long fibula)
  • Breite Phalanx (Broad phalanx)
  • Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
  • Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
  • Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
  • Breiter Fuß (Broad foot)
  • Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypermetropie (Hypermetropia)
  • Strabismus (Strabismus)