Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom
Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
Häufig (79-30%)
- Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
- Breiter Fuß (Broad foot)
- Breite Palme (Broad palm)
- Kurzer Fuß (Short foot)
- Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
- Kurzer langer Knochen (Short long bone)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Beugung der Beine (Bowing of the legs)
- Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
- Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
- Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
- Langes Wadenbein (Long fibula)
- Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
- Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
- Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
- Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
- Kurze Handfläche (Short palm)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Genu varum (Genu varum)
- Breite Phalanx (Broad phalanx)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypermetropie (Hypermetropia)
- Strabismus (Strabismus)