Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom
Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
Häufig (79-30%)
- Breite Phalanx (Broad phalanx)
- Langes Wadenbein (Long fibula)
- Genu varum (Genu varum)
- Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
- Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
- Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
- Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
- Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
- Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
- Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
- Breiter Fuß (Broad foot)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
- Beugung der Beine (Bowing of the legs)
- Kurzer langer Knochen (Short long bone)
- Breite Palme (Broad palm)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
- Kurzer Fuß (Short foot)
- Kurze Handfläche (Short palm)
- Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
Gelegentlich (29-5%)
- Strabismus (Strabismus)
- Hypermetropie (Hypermetropia)