Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom

Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
Häufig (79-30%)
  • Breite Phalanx (Broad phalanx)
  • Kurze Handfläche (Short palm)
  • Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
  • Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
  • Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
  • Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
  • Kurzer Fuß (Short foot)
  • Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
  • Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
  • Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
  • Genu varum (Genu varum)
  • Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
  • Breiter Fuß (Broad foot)
  • Kurzer langer Knochen (Short long bone)
  • Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
  • Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
  • Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
  • Beugung der Beine (Bowing of the legs)
  • Breite Palme (Broad palm)
  • Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
  • Langes Wadenbein (Long fibula)
  • Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypermetropie (Hypermetropia)
  • Strabismus (Strabismus)