Metaphysäre Dysostose-Intelligenzminderung-Schallleitungsschwerhörigkeit-Syndrom
Eine seltene syndromale Knochendysplasie, die durch metaphysäre Dysplasie, Kleinwuchs der Gliedmaßen (stärker ausgeprägt in den unteren Gliedmaßen), leichte intellektuelle Defizite und Schallleitungsschwerhörigkeit gekennzeichnet ist und mit wiederholten Episoden von Otitis media in der Kindheit einhergeht. Die Patienten weisen in der Regel kurze und schalenförmige Rippen, kurze und breite Hände und eine Gelenkhypermobilität der Finger auf. Hyperopie, Strabismus, anteriorer polarer Katarakt, Skoliose, Lendenlordose und Brachydaktylie können ebenfalls vorhanden sein. Seit 1971 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
Häufig (79-30%)
- Aufgeweitete Metaphyse (Flared metaphysis)
- Unverhältnismäßig kurze Gliedmaßen und Kleinwuchs (Disproportionate short-limb short stature)
- Breite Palme (Broad palm)
- Aplasie/Hypoplasie des Mittelfußknochens (Aplasia/Hypoplasia of metatarsal bones)
- Beugung der Beine (Bowing of the legs)
- Kurzer Oberschenkelhals (Short femoral neck)
- Kurzer Fuß (Short foot)
- Schmale Darmbeinflügel (Narrow iliac wings)
- Kurze Handfläche (Short palm)
- Breite Phalanx (Broad phalanx)
- Breiter Fuß (Broad foot)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Metaphysäre Verbreiterung (Metaphyseal widening)
- Langes Wadenbein (Long fibula)
- Breite Schienbeinmetaphysen (Broad tibial metaphyses)
- Breite Oberschenkelmetaphysen (Broad femoral metaphyses)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Rezidivierende Mittelohrentzündung (Recurrent otitis media)
- Genu varum (Genu varum)
- Kurzer langer Knochen (Short long bone)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Antekubitales Pterygium (Antecubital pterygium)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypermetropie (Hypermetropia)
- Strabismus (Strabismus)