Meningeom

Auch bekannt als: Meningiom

Eine seltene, meist gutartige Neoplasie, die durch einen primären Tumor der Hirnhäute gekennzeichnet ist, der in der Regel intrakraniell lokalisiert ist (~90 %), aber auch spinale Meningeome kommen vor. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und können Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (sensomotorische oder visuelle Symptome, Hirnnervenstörungen), vaskuläre Komplikationen (Verschluss zerebraler Blutgefäße, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie), chronisch erhöhter Hirndruck, neurokognitive Beeinträchtigung und/oder Verlust der Kontrolle über den Blasen- und Anus-Sphinkter umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D32.9 ICD-11 2A01.0 OMIM 606190 MONDO 0016642 UMLS C0025286 GARD 7015 MeSH D008579 MedDRA 10027191
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AKT1 BAP1 NF2 PDGFB PIK3CA SMARCB1 SMARCE1 SMO SUFU TERT TRAF7

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Intrakranielles Meningiom (Intracranial meningioma)
  • Durch ionisierende Strahlung verursachte Chromosomenbrüche (Chromosomal breakage induced by ionizing radiation)
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung (Increased sensitivity to ionizing radiation)
Häufig (79-30%)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Fokale T2-hypointense Thalamusläsion (Focal T2 hypointense thalamic lesion)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Impotenz (Impotence)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Seizure (Seizure)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Verringertes Niveau des zirkulierenden luteinisierenden Hormons (Decreased circulating luteinizing hormone level)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
  • Verminderte zirkulierende follikelstimulierende Hormonkonzentration (Decreased circulating follicle stimulating hormone concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Physiologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus physiology)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Adipositas (Obesity)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Spinale Meningiome (Spinal meningioma)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Schwache extraokulare Muskeln (Weak extraocular muscles)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Abnormität der zentralen sensorischen Funktion (Abnormality of central sensory function)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • Hypothalamische Hypothyreose (Hypothalamic hypothyroidism)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Anomalien des Geruchssinns (Abnormality of the sense of smell)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
Sehr selten (4-1%)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Hemifazialer Spasmus (Hemifacial spasm)
  • Fortschreitende Beeinträchtigung der Lungenfunktion (Progressive pulmonary function impairment)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Synkope (Syncope)
  • Ohrenschmerzen (Ear pain)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Kompression des Hirnstamms (Brain stem compression)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Blindheit (Blindness)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)