Meningeom

Auch bekannt als: Meningiom

Eine seltene, meist gutartige Neoplasie, die durch einen primären Tumor der Hirnhäute gekennzeichnet ist, der in der Regel intrakraniell lokalisiert ist (~90 %), aber auch spinale Meningeome kommen vor. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und können Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (sensomotorische oder visuelle Symptome, Hirnnervenstörungen), vaskuläre Komplikationen (Verschluss zerebraler Blutgefäße, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie), chronisch erhöhter Hirndruck, neurokognitive Beeinträchtigung und/oder Verlust der Kontrolle über den Blasen- und Anus-Sphinkter umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D32.9 ICD-11 2A01.0 OMIM 606190 MONDO 0016642 UMLS C0025286 GARD 7015 MeSH D008579 MedDRA 10027191
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AKT1 BAP1 NF2 PDGFB PIK3CA SMARCB1 SMARCE1 SMO SUFU TERT TRAF7

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Intrakranielles Meningiom (Intracranial meningioma)
  • Durch ionisierende Strahlung verursachte Chromosomenbrüche (Chromosomal breakage induced by ionizing radiation)
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung (Increased sensitivity to ionizing radiation)
Häufig (79-30%)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Verringertes Niveau des zirkulierenden luteinisierenden Hormons (Decreased circulating luteinizing hormone level)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Fokale T2-hypointense Thalamusläsion (Focal T2 hypointense thalamic lesion)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Seizure (Seizure)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Verminderte zirkulierende follikelstimulierende Hormonkonzentration (Decreased circulating follicle stimulating hormone concentration)
  • Impotenz (Impotence)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Adipositas (Obesity)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Anomalien des Geruchssinns (Abnormality of the sense of smell)
  • Spinale Meningiome (Spinal meningioma)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Abnormität der zentralen sensorischen Funktion (Abnormality of central sensory function)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Schwache extraokulare Muskeln (Weak extraocular muscles)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Abnorme Physiologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus physiology)
  • Hypothalamische Hypothyreose (Hypothalamic hypothyroidism)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Fortschreitende Beeinträchtigung der Lungenfunktion (Progressive pulmonary function impairment)
  • Hemifazialer Spasmus (Hemifacial spasm)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Blindheit (Blindness)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Synkope (Syncope)
  • Ohrenschmerzen (Ear pain)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Kompression des Hirnstamms (Brain stem compression)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)