Meningeom

Auch bekannt als: Meningiom

Eine seltene, meist gutartige Neoplasie, die durch einen primären Tumor der Hirnhäute gekennzeichnet ist, der in der Regel intrakraniell lokalisiert ist (~90 %), aber auch spinale Meningeome kommen vor. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und können Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (sensomotorische oder visuelle Symptome, Hirnnervenstörungen), vaskuläre Komplikationen (Verschluss zerebraler Blutgefäße, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie), chronisch erhöhter Hirndruck, neurokognitive Beeinträchtigung und/oder Verlust der Kontrolle über den Blasen- und Anus-Sphinkter umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D32.9 ICD-11 2A01.0 OMIM 606190 MONDO 0016642 UMLS C0025286 GARD 7015 MeSH D008579 MedDRA 10027191
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AKT1 BAP1 NF2 PDGFB PIK3CA SMARCB1 SMARCE1 SMO SUFU TERT TRAF7

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Durch ionisierende Strahlung verursachte Chromosomenbrüche (Chromosomal breakage induced by ionizing radiation)
  • Intrakranielles Meningiom (Intracranial meningioma)
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung (Increased sensitivity to ionizing radiation)
Häufig (79-30%)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Verminderte zirkulierende follikelstimulierende Hormonkonzentration (Decreased circulating follicle stimulating hormone concentration)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Seizure (Seizure)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Verringertes Niveau des zirkulierenden luteinisierenden Hormons (Decreased circulating luteinizing hormone level)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
  • Fokale T2-hypointense Thalamusläsion (Focal T2 hypointense thalamic lesion)
  • Impotenz (Impotence)
Gelegentlich (29-5%)
  • Spinale Meningiome (Spinal meningioma)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)
  • Schwache extraokulare Muskeln (Weak extraocular muscles)
  • Adipositas (Obesity)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Abnorme Physiologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus physiology)
  • Anomalien des Geruchssinns (Abnormality of the sense of smell)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Hypothalamische Hypothyreose (Hypothalamic hypothyroidism)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Abnormität der zentralen sensorischen Funktion (Abnormality of central sensory function)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
Sehr selten (4-1%)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
  • Synkope (Syncope)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Fortschreitende Beeinträchtigung der Lungenfunktion (Progressive pulmonary function impairment)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Ohrenschmerzen (Ear pain)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Hemifazialer Spasmus (Hemifacial spasm)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Kompression des Hirnstamms (Brain stem compression)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Blindheit (Blindness)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)