Meningeom

Auch bekannt als: Meningiom

Eine seltene, meist gutartige Neoplasie, die durch einen primären Tumor der Hirnhäute gekennzeichnet ist, der in der Regel intrakraniell lokalisiert ist (~90 %), aber auch spinale Meningeome kommen vor. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und können Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (sensomotorische oder visuelle Symptome, Hirnnervenstörungen), vaskuläre Komplikationen (Verschluss zerebraler Blutgefäße, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie), chronisch erhöhter Hirndruck, neurokognitive Beeinträchtigung und/oder Verlust der Kontrolle über den Blasen- und Anus-Sphinkter umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D32.9 ICD-11 2A01.0 OMIM 606190 MONDO 0016642 UMLS C0025286 GARD 7015 MeSH D008579 MedDRA 10027191
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AKT1 BAP1 NF2 PDGFB PIK3CA SMARCB1 SMARCE1 SMO SUFU TERT TRAF7

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung (Increased sensitivity to ionizing radiation)
  • Durch ionisierende Strahlung verursachte Chromosomenbrüche (Chromosomal breakage induced by ionizing radiation)
  • Intrakranielles Meningiom (Intracranial meningioma)
Häufig (79-30%)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Seizure (Seizure)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Fokale T2-hypointense Thalamusläsion (Focal T2 hypointense thalamic lesion)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Verminderte zirkulierende follikelstimulierende Hormonkonzentration (Decreased circulating follicle stimulating hormone concentration)
  • Impotenz (Impotence)
  • Verringertes Niveau des zirkulierenden luteinisierenden Hormons (Decreased circulating luteinizing hormone level)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Schwache extraokulare Muskeln (Weak extraocular muscles)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Abnorme Physiologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus physiology)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Adipositas (Obesity)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Spinale Meningiome (Spinal meningioma)
  • Abnormität der zentralen sensorischen Funktion (Abnormality of central sensory function)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)
  • Anomalien des Geruchssinns (Abnormality of the sense of smell)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Hypothalamische Hypothyreose (Hypothalamic hypothyroidism)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
  • Ataxie (Ataxia)
Sehr selten (4-1%)
  • Hemifazialer Spasmus (Hemifacial spasm)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Ohrenschmerzen (Ear pain)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Synkope (Syncope)
  • Kompression des Hirnstamms (Brain stem compression)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Blindheit (Blindness)
  • Fortschreitende Beeinträchtigung der Lungenfunktion (Progressive pulmonary function impairment)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)