Meningeom

Auch bekannt als: Meningiom

Eine seltene, meist gutartige Neoplasie, die durch einen primären Tumor der Hirnhäute gekennzeichnet ist, der in der Regel intrakraniell lokalisiert ist (~90 %), aber auch spinale Meningeome kommen vor. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab und können Krampfanfälle, fokale neurologische Defizite (sensomotorische oder visuelle Symptome, Hirnnervenstörungen), vaskuläre Komplikationen (Verschluss zerebraler Blutgefäße, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie), chronisch erhöhter Hirndruck, neurokognitive Beeinträchtigung und/oder Verlust der Kontrolle über den Blasen- und Anus-Sphinkter umfassen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D32.9 ICD-11 2A01.0 OMIM 606190 MONDO 0016642 UMLS C0025286 GARD 7015 MeSH D008579 MedDRA 10027191
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AKT1 BAP1 NF2 PDGFB PIK3CA SMARCB1 SMARCE1 SMO SUFU TERT TRAF7

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Intrakranielles Meningiom (Intracranial meningioma)
  • Durch ionisierende Strahlung verursachte Chromosomenbrüche (Chromosomal breakage induced by ionizing radiation)
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber ionisierender Strahlung (Increased sensitivity to ionizing radiation)
Häufig (79-30%)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Verminderter zirkulierender ACTH-Spiegel (Decreased circulating ACTH level)
  • Erniedrigte Serum-Testosteron-Konzentration (Decreased serum testosterone concentration)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Bitemporale Hemianopie (Bitemporal hemianopia)
  • Hypophysäre Hypothyreose (Pituitary hypothyroidism)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
  • Hypogonadotroper Hypogonadismus (Hypogonadotropic hypogonadism)
  • Verminderte zirkulierende follikelstimulierende Hormonkonzentration (Decreased circulating follicle stimulating hormone concentration)
  • Seizure (Seizure)
  • Amenorrhöe (Amenorrhea)
  • Sekundärer Wachstumshormonmangel (Secondary growth hormone deficiency)
  • Verringertes Niveau des zirkulierenden luteinisierenden Hormons (Decreased circulating luteinizing hormone level)
  • Impotenz (Impotence)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Fokale T2-hypointense Thalamusläsion (Focal T2 hypointense thalamic lesion)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Verringertes Serum-Östradiol (Decreased serum estradiol)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Langsame Abnahme der Sehschärfe (Slow decrease in visual acuity)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Hydrozephalus (Hydrocephalus)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Abnormaler kinetischer Perimetrie-Test (Abnormal kinetic perimetry test)
  • Adipositas (Obesity)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Hypothalamische Hypothyreose (Hypothalamic hypothyroidism)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Anomalien des Geruchssinns (Abnormality of the sense of smell)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Neoplasma des Hypophysenvorderlappens (Neoplasm of the anterior pituitary)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Verminderte zirkulierende Prolaktinkonzentration (Reduced circulating prolactin concentration)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Abnormität des Sehschärfetests (Visual acuity test abnormality)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Lower limb muscle weakness)
  • Trigeminusneuralgie (Trigeminal neuralgia)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)
  • Spinale Meningiome (Spinal meningioma)
  • Schwache extraokulare Muskeln (Weak extraocular muscles)
  • Abnorme Physiologie des Hypothalamus (Abnormal hypothalamus physiology)
  • Abnormität der zentralen sensorischen Funktion (Abnormality of central sensory function)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Lähmung des Okulomotoriknervs (Oculomotor nerve palsy)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Erhöhter intrakranieller Druck (Increased intracranial pressure)
Sehr selten (4-1%)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Ohrenschmerzen (Ear pain)
  • Fortschreitende Beeinträchtigung der Lungenfunktion (Progressive pulmonary function impairment)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Hemifazialer Spasmus (Hemifacial spasm)
  • Blindheit (Blindness)
  • Synkope (Syncope)
  • Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
  • Neoplasma der Zunge (Neoplasm of the tongue)
  • Neoplasma des Hypophysenhinterlappens (Neoplasm of the posterior pituitary)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Kompression des Hirnstamms (Brain stem compression)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Anomalien bei Lungenfunktionstests (Abnormality on pulmonary function testing)
  • Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber (Excessive daytime somnolence)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)