Generalisierte pustulöse Psoriasis

Auch bekannt als: GPP

Die Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine schwere entzündliche, potenziell lebensbedrohliche Hautkrankheit. Sie ist gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden mit hohem Fieber, Erschöpfung, erythematösen Hautausschlägen, Bildung steriler Pusteln in verschiedenen Bereichen des Körpers und neutrophile Leukozytose.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L40.1 ICD-11 EA90.40 OMIM 614204 OMIM 616106 MONDO 0100491 MONDO 100491 UMLS C0343055 GARD 12819 MedDRA 10090621
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, France)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
AP1S3 IL36RN

Symptome

Obligat (100%)
  • Pustel (Pustule)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
Sehr häufig (99-80%)
  • Schmerz (Pain)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Erythroderma (Erythroderma)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Cheilitis (Cheilitis)
  • Fieber (Fever)
  • Geografische Zunge (Geographic tongue)
  • Übergewicht (Overweight)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Arthritis (Arthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Palmoplantare Pustulose (Palmoplantar pustulosis)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Hypokalzämie (Hypocalcemia)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Lymphopenie (Lymphopenia)
  • Adipositas (Obesity)
  • Pedalödem (Pedal edema)
Sehr selten (4-1%)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Sepsis (Sepsis)