Generalisierte pustulöse Psoriasis

Die Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine schwere entzündliche, potenziell lebensbedrohliche Hautkrankheit. Sie ist gekennzeichnet durch rezidivierende Episoden mit hohem Fieber, Erschöpfung, erythematösen Hautausschlägen, Bildung steriler Pusteln in verschiedenen Bereichen des Körpers und neutrophile Leukozytose.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Pustel (Pustule)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Schmerz (Pain)
  • Erythroderma (Erythroderma)
Häufig (79-30%)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Geografische Zunge (Geographic tongue)
  • Übergewicht (Overweight)
  • Cheilitis (Cheilitis)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Lymphopenie (Lymphopenia)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Palmoplantare Pustulose (Palmoplantar pustulosis)
  • Hypokalzämie (Hypocalcemia)
  • Adipositas (Obesity)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Sehr selten (4-1%)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)