Kongenitale Fehlbildung der Atemwege

Eine seltene polyzystische Lungenerkrankung, die durch eine progrediente zystische Zerstörung der Lunge und lymphatische Anomalien gekennzeichnet ist und häufig von renalen Angiomyolipomen (AML) begleitet wird.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich, Erwachsenenalter, Neugeborenenzeit, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
Gelegentlich (29-5%)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)