Kongenitale Fehlbildung der Atemwege
Auch bekannt als: CCAM, CPAM, Kongenitale zystische Krankheit der Lunge, Kongenitale zystische adenomatoide Fehlbildung der Lunge
Eine seltene polyzystische Lungenerkrankung, die durch eine progrediente zystische Zerstörung der Lunge und lymphatische Anomalien gekennzeichnet ist und häufig von renalen Angiomyolipomen (AML) begleitet wird.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Prävalenz bei Geburt, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
Gelegentlich (29-5%)
- Frühzeitige Geburt (Premature birth)
- Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
- Polyhydramnion (Polyhydramnios)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)