HELLP-Syndrom

Das Hellp-Syndrom ist eine seltene hämorrhagische Erkrankung aufgrund einer erworbenen Thrombozyten-Anomalie. Sie betrifft schwangere oder postpartale Frauen und ist gekennzeichnet durch Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und Thrombozytopenie. Häufig ist sie mit einer schweren Präeklampsie verbunden. Die Symptome sind unterschiedlich und umfassen typischerweise Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder im epigastrischen Bauchbereich, Übelkeit, Erbrechen, übermäßige Gewichtszunahme, generalisiertes Ödem, Bluthochdruck, allgemeines Unwohlsein, Schmerzen in der rechten Schulter, Rückenschmerzen und/oder Kopfschmerzen. Hepatische Blutungen und Risse, Nierenversagen und Lungenödeme können zum Tod der Mutter und/oder des Föten führen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hämolytische Anämie (Hemolytic anemia)
Häufig (79-30%)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
  • Bluthochdruck bei Müttern (Maternal hypertension)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
Gelegentlich (29-5%)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Eklampsie (Eclampsia)
  • Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Hämoglobinurie (Hemoglobinuria)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Verminderte mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (Decreased mean corpuscular hemoglobin concentration)
  • Schmerzen in der Schulter (Shoulder pain)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
  • Plazentaabbruch (Placental abruption)
Sehr selten (4-1%)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)