HELLP-Syndrom

Auch bekannt als: Hämolysis mit erhöhten Leberwerten und niedrigen Thrombozytenzahlen in der Schwangerschaft, Hämolysis-erhöhte Leberwerte-niedrige Thrombozytenzahlen-Syndrom

Das Hellp-Syndrom ist eine seltene hämorrhagische Erkrankung aufgrund einer erworbenen Thrombozyten-Anomalie. Sie betrifft schwangere oder postpartale Frauen und ist gekennzeichnet durch Hämolyse, erhöhte Leberenzyme und Thrombozytopenie. Häufig ist sie mit einer schweren Präeklampsie verbunden. Die Symptome sind unterschiedlich und umfassen typischerweise Schmerzen im rechten oberen Quadranten oder im epigastrischen Bauchbereich, Übelkeit, Erbrechen, übermäßige Gewichtszunahme, generalisiertes Ödem, Bluthochdruck, allgemeines Unwohlsein, Schmerzen in der rechten Schulter, Rückenschmerzen und/oder Kopfschmerzen. Hepatische Blutungen und Risse, Nierenversagen und Lungenödeme können zum Tod der Mutter und/oder des Föten führen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 O14.2 ICD-11 JA24.2 MONDO 0008585 UMLS C0162739 GARD 8528 MeSH D017359 MedDRA 10049058
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CD46 CFH CFI HELLPAR

Symptome

Obligat (100%)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hämolytische Anämie (Hemolytic anemia)
Häufig (79-30%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Bluthochdruck bei Müttern (Maternal hypertension)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Generalisierte Ödeme (Generalized edema)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Hämoglobinurie (Hemoglobinuria)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Schmerzen in der Schulter (Shoulder pain)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
  • Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Plazentaabbruch (Placental abruption)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Verminderte mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (Decreased mean corpuscular hemoglobin concentration)
  • Schlechte Wundheilung (Poor wound healing)
  • Eklampsie (Eclampsia)
Sehr selten (4-1%)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Innere Blutungen (Internal hemorrhage)