Hand-Fuß-Genital-Syndrom

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Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalie der Gebärmutter (Abnormality of the uterus)
  • Synostose der Handwurzelknochen (Synostosis of carpal bones)
  • Kurzer Hallux (Short hallux)
  • Proximale Platzierung des Daumens (Proximal placement of thumb)
  • Kurzer Daumen (Short thumb)
  • Zweispitzige Gebärmutter (Bicornuate uterus)
  • Verkürzung aller Mittelphalangen der Finger (Shortening of all middle phalanges of the fingers)
  • Kurzer erster Mittelfußknochen (Short first metatarsal)
  • Kurze distale Phalanx des Fingers (Short distal phalanx of finger)
  • Obstruktion des Ureter-Becken-Übergangs (Ureteropelvic junction obstruction)
  • Kurzer 1. Mittelhandknochen (Short 1st metacarpal)
Häufig (79-30%)
  • Klinodaktylie des 5. Fingers (Clinodactyly of the 5th finger)
  • Hypoplastischer fünfter Zehennagel (Hypoplastic fifth toenail)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
  • Vesikoureteraler Reflux (Vesicoureteral reflux)
  • Hallux varus (Hallux varus)
  • Hypospadie (Hypospadias)
  • Anomalie der Harnröhre (Abnormality of the urethra)
  • Abnorme Dermatoglyphen (Abnormal dermatoglyphics)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Mikrotie (Microtia)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Postaxiale Polydaktylie der Hand (Postaxial hand polydactyly)
  • Sakrales Grübchen (Sacral dimple)
  • Strabismus (Strabismus)