Czeizel-Losonci-Syndrom
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Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Posterolaterale Zwerchfellhernie (Posterolateral diaphragmatic hernia)
- Ectrodactyly (Ectrodactyly)
- Anomalien des Harnsystems (Abnormality of the urinary system)
- Spina bifida (Spina bifida)
- Ureteral-Agenesie (Ureteral agenesis)
- Hydronephrose (Hydronephrosis)
- Geteilter Fuß (Split foot)
Gelegentlich (29-5%)
- 3-4 Finger-Syndaktylie (3-4 finger syndactyly)
- Hypoplastische Helices (Hypoplastic helices)
- Anomalie des Mediastinums (Abnormal mediastinum morphology)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Spina bifida occulta (Spina bifida occulta)
- Verdickte Nackenhautfalte (Thickened nuchal skin fold)
- Ausgeprägter Antitragus (Prominent antitragus)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)
- Fehlendes linkes Hemidiaphragma (Absent left hemidiaphragm)
- 1-2 Finger-Syndaktylie (1-2 finger syndactyly)
- Abgeschrägte Stirn (Sloping forehead)
- Hydrozephalus (Hydrocephalus)
- Angeborener Megaureter (Congenital megaureter)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Dextrokardie (Dextrocardia)
- Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
- Anhalter-Daumen (Hitchhiker thumb)
- 2-3 Finger-Syndaktylie (2-3 finger syndactyly)
- Myelomeningozele (Myelomeningocele)
- Tracheoösophageale Fistel (Tracheoesophageal fistula)
- Einfache transversale Palmarfalte (Single transverse palmar crease)
- Klumpung der Zehen (Clubbing of toes)
- Dünnes Kalvarium (Thin calvarium)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Hochgezogene Lidspalte (Upslanted palpebral fissure)
- Thorakolumbale Skoliose (Thoracolumbar scoliosis)