Lymphangiektasie, pulmonale, kongenitale

Eine seltener Entwicklungsdefekt der Lungen, der durch eine Erweiterung der subpleuralen, interlobären, perivaskulären und peribronchialen Lymphgefäße der Lunge gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
Häufig (79-30%)
  • Aszites (Ascites)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Husten (Cough)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
  • Chylopericardium (Chylopericardium)
  • Wachstumsverzögerung (Growth delay)
  • Chronische pulmonale Obstruktion (Chronic pulmonary obstruction)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)