Locked-in-Syndrom
Auch bekannt als: LIS, Pseudokoma
Eine seltene neurologische Störung, die durch eine schwere Lähmung der Gliedmaßen und der Mundstrukturen gekennzeichnet ist und dazu führt, dass die betroffene Person bei allen Aktivitäten des täglichen Lebens und der Kommunikation vollständig auf Hilfe angewiesen ist, während die kognitiven Fähigkeiten erhalten bleiben. Am häufigsten wird der Begriff ,,Locked-in-Syndrom'' (LIS) verwendet, wenn die Erkrankung durch eine erworbene Hirnverletzung verursacht wird (wie in diesem Text), manchmal aber auch, wenn auf das fortgeschrittene Stadium bestimmter neurodegenerativer Erkrankungen Bezug genommen wird.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Spastizität (Spasticity)
- Tetraplegie (Tetraplegia)
- Tetraparese (Tetraparesis)
- Hypertonie (Hypertonia)
- Diplopie (Diplopia)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
- Anomalie des Sehens (Abnormality of vision)
- Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
- Anarthrie (Anarthria)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
Häufig (79-30%)
- Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
- Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)