Locked-in-Syndrom

Eine seltene neurologische Störung, die durch eine schwere Lähmung der Gliedmaßen und der Mundstrukturen gekennzeichnet ist und dazu führt, dass die betroffene Person bei allen Aktivitäten des täglichen Lebens und der Kommunikation vollständig auf Hilfe angewiesen ist, während die kognitiven Fähigkeiten erhalten bleiben. Am häufigsten wird der Begriff ,,Locked-in-Syndrom'' (LIS) verwendet, wenn die Erkrankung durch eine erworbene Hirnverletzung verursacht wird (wie in diesem Text), manchmal aber auch, wenn auf das fortgeschrittene Stadium bestimmter neurodegenerativer Erkrankungen Bezug genommen wird.
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Anomalie des Sehens (Abnormality of vision)
  • Anarthrie (Anarthria)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Spastizität (Spasticity)
  • Zerebrale Lähmung (Cerebral palsy)
  • Hypertonie (Hypertonia)
  • Abnormität der Stimme (Abnormality of the voice)
  • Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
  • Tetraplegie (Tetraplegia)
  • Tetraparese (Tetraparesis)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
Häufig (79-30%)
  • Schwierigkeiten bei der Fütterung (Feeding difficulties)
  • Übermäßiger Speichelfluss (Excessive salivation)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)