Progressive supranukleäre Blickparese, klassische

Eine klassische Form der progressiven supranukleären Blickparese (PSP), einer seltenen neurodegenerativen Erkrankung mit spätem Beginn, die durch eine Verlangsamung der vertikalen sakkadischen Augenbewegungen, Stürze aufgrund von Haltungsinstabilität, ein axiales akinetisch-rigides Syndrom und kognitive Beeinträchtigungen gekennzeichnet ist. Es können sich Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken entwickeln.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Falls (Falls)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
Häufig (79-30%)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Vertikale supranukleäre Blicklähmung (Vertical supranuclear gaze palsy)
  • Langsame sakkadische Augenbewegungen (Slow saccadic eye movements)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Blepharospasmus (Blepharospasm)
  • Verminderter Tränenfluss (Decreased lacrimation)
  • Abnorme sakkadische Augenbewegungen (Abnormal saccadic eye movements)
  • Verlangsamte undeutliche Sprache (Slowed slurred speech)
  • Impulsivität (Impulsivity)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Fortschreitende extrapyramidale Muskelstarre (Progressive extrapyramidal muscular rigidity)
  • Supranukleäre Blicklähmung (Supranuclear gaze palsy)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Axiale Dystonie (Axial dystonia)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Soziale und berufliche Verschlechterung (Social and occupational deterioration)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Neuromuskuläre Dysphagie (Neuromuscular dysphagia)
  • Zittern (Tremor)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Akinesie (Akinesia)
  • Parkinsonismus mit günstigem Ansprechen auf dopaminerge Medikamente (Parkinsonism with favorable response to dopaminergic medication)
  • Axiale Muskelsteifigkeit (Axial muscle stiffness)