Lennox-Gastaut-Syndrom

Eine schwerwiegende früh einsetzende epileptische Entwicklungsenzephalopathie, die durch die Trias aus intellektueller Beeinträchtigung, multiplen Anfallstypen und typischen Elektroenzephalographie-Anomalien (EEG) gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • EEG mit fokalen scharfen langsamen Wellen (EEG with focal sharp slow waves)
Häufig (79-30%)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Hyperaktivität (Hyperactivity)
  • Abnorme Morphologie des Hirnstamms (Abnormal brainstem morphology)
  • EEG-Anomalie (EEG abnormality)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Generalisierter tonischer Anfall (Generalized tonic seizure)
  • Falls (Falls)
  • Myoklonus (Myoclonus)
  • Persönlichkeitsstörung (Personality disorder)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Aggressives Verhalten (Aggressive behavior)
  • Atonischer Krampfanfall (Atonic seizure)
  • Neurologische Entwicklungsverzögerung (Neurodevelopmental delay)
  • Bilateraler tonisch-klonischer Anfall (Bilateral tonic-clonic seizure)
  • Atypischer Absence-Anfall (Atypical absence seizure)
  • Autistisches Verhalten (Autistic behavior)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Regression in der Entwicklung (Developmental regression)
  • Psychose (Psychosis)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Apathie (Apathy)
  • Generalisierter myoklonischer Anfall (Generalized myoclonic seizure)