Legg-Calvé-Perthes-Krankheit
Auch bekannt als: Osteochondritis der Femurkopfepiphyse, Osteochondrose der Hüftkopfepiphyse, Perthes-Krankheit
Eine seltene Osteochondrose, die durch eine ein- oder beidseitige avaskuläre Nekrose (AVN) des Femurkopfes bei Kindern gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M91.1
ICD-11 FB82.1
OMIM 150600
MONDO 0007885
UMLS C1442965
GARD 6874
MeSH D007873
MedDRA 10034735
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
COL2A1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität des Gebisses (Abnormality of the dentition)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Avaskuläre Nekrose (Avascular necrosis)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Gelenkverrenkung (Joint dislocation)
- Knorpelzerstörung (Cartilage destruction)
- Arthralgie (Arthralgia)