Gastroschisis

Auch bekannt als: Laparoschisis

Eine seltene Fehlbildung der Bauchdecke, die dadurch gekennzeichnet ist, dass der Darm an der rechten seitlichen Basis der Nabelschnur aus dem fetalen Bauch herausragt, ohne dass er von einem Membransack bedeckt ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q79.3 ICD-11 LB02 OMIM 230750 MONDO 0009264 UMLS C0265706 GARD 8661 MeSH D020139 MedDRA 10018046
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Gastroschisis (Gastroschisis)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte maternale zirkulierende Alpha-Fetoprotein-Konzentration (Elevated maternal circulating alpha-fetoprotein concentration)
  • Abnorme Morphologie des fetalen gastrointestinalen Systems (Abnormal fetal gastrointestinal system morphology)
  • Anomalie der Nabelschnur (Abnormality of the umbilical cord)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Intestinale Atresie (Intestinal atresia)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Abnormität der Mesenterialmorphologie (Abnormality of mesentery morphology)
  • Volvulus (Volvulus)