Gastroschisis

Auch bekannt als: Laparoschisis

Eine seltene Fehlbildung der Bauchdecke, die dadurch gekennzeichnet ist, dass der Darm an der rechten seitlichen Basis der Nabelschnur aus dem fetalen Bauch herausragt, ohne dass er von einem Membransack bedeckt ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q79.3 ICD-11 LB02 OMIM 230750 MONDO 0009264 UMLS C0265706 GARD 8661 MeSH D020139 MedDRA 10018046
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Vorgeburtlich
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Gastroschisis (Gastroschisis)
Häufig (79-30%)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Abnorme Morphologie des fetalen gastrointestinalen Systems (Abnormal fetal gastrointestinal system morphology)
  • Erhöhte maternale zirkulierende Alpha-Fetoprotein-Konzentration (Elevated maternal circulating alpha-fetoprotein concentration)
  • Anomalie der Nabelschnur (Abnormality of the umbilical cord)
Gelegentlich (29-5%)
  • Perforation des Darms (Intestinal perforation)
  • Volvulus (Volvulus)
  • Oligohydramnion (Oligohydramnios)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Intestinale Atresie (Intestinal atresia)
  • Abnormität der Mesenterialmorphologie (Abnormality of mesentery morphology)