Dubin-Johnson-Syndrom
Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine benigne, erbliche Funktionsstörung der Leber. Sie ist klinisch durch chronische, überwiegend konjugierte Hyperbilirubinämie und histologisch durch schwarz-braune Pigmentablagerungen in den Leber-Parenchymzellen gekennzeichnet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Jugendalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie der Gallenwege (Biliary tract abnormality)
- Abnormale Urinfarbe (Abnormal urinary color)
- Jaundice (Jaundice)
- Konjugierte Hyperbilirubinämie (Conjugated hyperbilirubinemia)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
Häufig (79-30%)
- Abnormität der Magenschleimhaut (Abnormality of the gastric mucosa)
Gelegentlich (29-5%)
- Fieber (Fever)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
- Ermüdung (Fatigue)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)