Kawasaki-Krankheit

Auch bekannt als: Kawasaki-Syndrom, Mukokutanes Lymphknotensyndrom

Seltene entzündliche Erkrankung, die durch eine akute fieberhafte, systemische, selbstlimitierende Vaskulitis der mittleren Gefäße gekennzeichnet ist und hauptsächlich Kinder betrifft. Sie verursacht häufig eine akute Koronararteriitis, die mit koronararteriellen Aneurysmen (CAA) assoziiert ist, die unbehandelt lebensbedrohlich sein können.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M30.3 ICD-11 4A44.5 OMIM 611775 MONDO 0012727 UMLS C0026691 GARD 6816 MeSH D009080 MedDRA 10023320
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Wiederkehrende Pharyngitis (Recurrent pharyngitis)
  • Palmoplantar-Erythem (Palmoplantar erythema)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
  • Cheilitis (Cheilitis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Erdbeerzunge (Strawberry tongue)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Palmar-Ödem (Palmar edema)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Ödeme (Edema)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Glossitis (Glossitis)
  • Lippenfissur (Lip fissure)
  • Abnormität der Nagelfarbe (Abnormality of nail color)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Plantar-Ödem (Plantar edema)
  • Schuppende Haut an der Fingerspitze (Scaling skin on fingertip)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Rechtsventrikel mit doppeltem Abgang und subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt ohne Pulmonalstenose (Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect without pulmonary stenosis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Migräne (Migraine)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Sterile Pyurie (Sterile pyuria)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Aneurysma der aufsteigenden röhrenförmigen Aorta (Ascending tubular aorta aneurysm)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)