Kawasaki-Krankheit

Auch bekannt als: Kawasaki-Syndrom, Mukokutanes Lymphknotensyndrom

Seltene entzündliche Erkrankung, die durch eine akute fieberhafte, systemische, selbstlimitierende Vaskulitis der mittleren Gefäße gekennzeichnet ist und hauptsächlich Kinder betrifft. Sie verursacht häufig eine akute Koronararteriitis, die mit koronararteriellen Aneurysmen (CAA) assoziiert ist, die unbehandelt lebensbedrohlich sein können.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M30.3 ICD-11 4A44.5 OMIM 611775 MONDO 0012727 UMLS C0026691 GARD 6816 MeSH D009080 MedDRA 10023320
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Cheilitis (Cheilitis)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
  • Palmoplantar-Erythem (Palmoplantar erythema)
  • Wiederkehrende Pharyngitis (Recurrent pharyngitis)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Abnormität der Nagelfarbe (Abnormality of nail color)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Schuppende Haut an der Fingerspitze (Scaling skin on fingertip)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Palmar-Ödem (Palmar edema)
  • Hyperämie der Bindehaut (Conjunctival hyperemia)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Ödeme (Edema)
  • Lippenfissur (Lip fissure)
  • Erdbeerzunge (Strawberry tongue)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Plantar-Ödem (Plantar edema)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Glossitis (Glossitis)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Cholezystitis (Cholecystitis)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Sterile Pyurie (Sterile pyuria)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Aneurysma der aufsteigenden röhrenförmigen Aorta (Ascending tubular aorta aneurysm)
  • Migräne (Migraine)
  • Rechtsventrikel mit doppeltem Abgang und subpulmonalem Ventrikelseptumdefekt ohne Pulmonalstenose (Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect without pulmonary stenosis)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Abnorme pulmonale interstitielle Morphologie (Abnormal pulmonary interstitial morphology)
  • Ptosis (Ptosis)