Kasabach-Merritt-Phänomen

Auch bekannt als: Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom, Kasabach-Merritt-Syndrom

Eine seltene hämorrhagische Erkrankung, die durch eine potenziell lebensbedrohliche Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie und eine verbrauchende Koagulopathie im Zusammenhang mit einem kaposiformen Hämangioendotheliom oder Büschelangiom gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D18.0 ICD-11 KA8Y OMIM 141000 MONDO 0007708 UMLS C0221025 GARD 70 MeSH D059885 MedDRA 10058423
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
Häufig (79-30%)
  • Purpura (Purpura)
  • Kapillares Hämangiom (Capillary hemangioma)
  • Büschelangiom (Tufted angioma)
  • Petechiae (Petechiae)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hepatisches Hämangiom (Hepatic hemangioma)
  • Anämie (Anemia)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Abnorme Morphologie der Lymphgefäße (Abnormal lymphatic vessel morphology)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
Sehr selten (4-1%)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Hypopnoe (Hypopnea)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)