Kasabach-Merritt-Phänomen

Eine seltene hämorrhagische Erkrankung, die durch eine potenziell lebensbedrohliche Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie und eine verbrauchende Koagulopathie im Zusammenhang mit einem kaposiformen Hämangioendotheliom oder Büschelangiom gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Besondere klinische Situation bei einer Krankheit oder einem Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
  • Hypofibrinogenämie (Hypofibrinogenemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
Häufig (79-30%)
  • Büschelangiom (Tufted angioma)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Kapillares Hämangiom (Capillary hemangioma)
  • Purpura (Purpura)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Lymphgefäße (Abnormal lymphatic vessel morphology)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Chronische disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Chronic disseminated intravascular coagulation)
  • Mikroangiopathische hämolytische Anämie (Microangiopathic hemolytic anemia)
  • Leukopenie (Leukopenia)
  • Hepatisches Hämangiom (Hepatic hemangioma)
  • Anämie (Anemia)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Sehr selten (4-1%)
  • Hypopnoe (Hypopnea)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Retikulozytose (Reticulocytosis)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)