Alpha-Thalassämie-myelodysplastisches Syndrom

Das Alpha-Thalassämie-Myelodysplastische Syndrom (ATMDS) ist eine erworbene Form der Alpha-Thalassämie (siehe dort) und gekennzeichnet durch ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) oder, seltener, durch eine myeloproliferative Erkrankung (MPD) in Verbindung mit Hämoglobin-H-Krankheit (HbH; siehe jeweils dort).
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • HbH Hämoglobin (HbH hemoglobin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Mikrozytäre Anämie (Microcytic anemia)
Häufig (79-30%)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
Gelegentlich (29-5%)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Myelodysplasie (Myelodysplasia)
  • Akute Leukämie (Acute leukemia)