Lupus erythematodes, Medikamenteninduzierter

Auch bekannt als: DILE

Eine seltene, systemische Erkrankung mit Hautbeteiligung, die durch das Auftreten von idiopathischem Lupus erythematodes-ähnlichen Anzeichen und Symptomen nach kontinuierlicher Medikamenteneinnahme (>1 Monat) gekennzeichnet ist, die nach Absetzen der Behandlung bei Personen ohne Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte wieder verschwinden. Die Manifestationen sind variabel und können systemisch (z. B. Arthralgie, Myalgie, Fieber, Müdigkeit, Serositis, Pleuritis, Perikarditis), subakut kutan (u. a. lichtempfindliche, nicht vernarbende, ringförmige, polyzyklische oder papulosquamöse Läsionen, malares Erythem, Vaskulitis, bullöse Läsionen, erythem multiforme-ähnliche Veränderungen) und/oder chronisch kutan (typischerweise diskoide Läsionen in sonnenexponierten Bereichen) sein. Procainamid und Hydrazin sind die am häufigsten eingesetzten Medikamente.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M32.0 ICD-11 4A40.1 MONDO 0016474 UMLS C0263591 MedDRA 10013706
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Anämie (Anemia)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Verlängertes QTc-Intervall (Prolonged QTc interval)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Erhöhte Kreatinkinase-Konzentration im Blut (Elevated circulating creatine kinase concentration)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Erhöhter Blut-Harnstoff-Stickstoff (Increased blood urea nitrogen)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Perikarditis (Pericarditis)
Häufig (79-30%)
  • Serositis (Serositis)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)