Isolierte multiple intestinale Atresie

Auch bekannt als: Polyatresie, intestinale

Die Multiple intestinale Atrsie ist eine seltene Form der Intestinalen Atresie und gekennzeichnet durch das Vorhandensein mehrerer atretischer Segmente des Dünndarms, Duodenums oder Dickdarms mit Darmverschluss-Symptomen: Erbrechen, aufgetriebenes Abdomen, bei Neugeborenen kein Abgang von Mekonium.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q41.9 ICD-11 LB15.1 MONDO 0009465 UMLS C0220744 GARD 3013 MeSH C562441 MedDRA 10028210
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Vorgeburtlich
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Prävalenz bei Geburt, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Duodenalstenose (Duodenal stenosis)
  • Gastrointestinale Atresie (Gastrointestinal atresia)
Häufig (79-30%)
  • Polyhydramnion (Polyhydramnios)